分类号R739文献标识码A

文章编号1001-7399(1999)05-0458-01

嗜酸性淋巴肉芽肿首先由中国的金显宅于1937年以“嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿”之名报道，1948年日本的Kimura（木村）作了较为详细的描述，故本病又叫金氏病或木村病。此外，本病还有“嗜酸性粒细胞性淋巴结病”、“嗜酸性粒细胞性滤泡增生症候群”、“软组织嗜酸性肉芽肿”等名称。

嗜酸性淋巴肉芽肿曾报告为“软组织肿瘤”，但由于常伴有淋巴结肿大，且二者组织象相同，有些病例只侵犯淋巴结而无皮下软组织的表现，所以，也可见到“淋巴结病变”的报告。

在欧美许多文献中，把血管淋巴组织增生伴嗜酸性细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with osinophilia, ALHE）与该病混为一谈。但是，我国和日本有许多学者对二者比较后，认为二者是不同的疾病。基于以上诸因素，笔者就该病的临床与病理特点及鉴别诊断讨论如下。

1嗜酸性淋巴肉芽肿有何临床特点

男性青年多见，男女比例约为6∶1～10∶1。发病年龄3～71岁，平均35岁，年龄分布以10～30岁多见。患者既往多有哮喘、荨麻疹等过敏反应病史。

以无痛性肿块为主，多无自觉症状，有时伴有瘙痒。肿块多数由侵犯皮下的软组织形成，好发于头颈部及四肢。尤多见于腮腺、颌下腺，有时发生于泪腺。半数以上病例还同时侵犯淋巴结及其它部位，如口腔、腋窝、腹股沟、躯干等。有些病例病变只侵犯淋巴结，而无皮下软组织改变。

本病病程可达十几年，自行消退，也有反复消长者。肿块摘除后，约有1/3病例可复发。复发次数为2～7次，间隔时间为数月至数十年不等。切除不完全者，复发的可能性大。复发部位无规律性。

本病有时合并肾损伤，呈肾病综合征的表现。

本病有两项较具特征性的实验室检查。①外周血嗜酸性粒细胞增多（10％～70％），多数病例在肿瘤摘除后减少。②血清免疫球蛋白检查，IgE升高（800～3 500 μg·ml^-1），多认为是非特异性的IgE。

本病病因尚不清。目前临床常用的治疗为外科手术摘除、小剂量放射治疗及加用类固醇类药物。

2嗜酸性淋巴肉芽肿有何病理特点

眼观：肿块呈单个或多个扁平、稍隆起的斑块或结节状，大小不等，直径1.5～11 cm，质韧，有弹性。切面灰白色，有不同程度的纤维化，有时围绕较粗的末梢神经或血管等。切面的纤维化中心可见斑状黄色肉芽肿。

镜检：主要为淋巴滤泡的形成及增生（图1），肿大淋巴结的边缘窦仍存在，病变组织有纤维化倾向（图2）。增生的淋巴滤泡伴有不同程度嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿（图3），常混有肥大细胞及浆细胞。有时可见中心部的嗜酸性脓肿（图4），亦可见血管增生。随着病情的发展，嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润增多，血管壁可增厚。

图1 大量淋巴滤泡增生，嗜酸性粒细胞浸润，亦可见间质纤维化。HE×40

图2 在增生的淋巴滤泡和间质中有嗜酸性粒细胞浸润。可见较广泛的纤维化和小血管增生，有的血管壁增厚明显。HE×100

图3 大量嗜酸性粒细胞浸润。HE×100

图4 淋巴滤泡中心的嗜酸性脓肿。HE×100

电镜观察：在增生的淋巴滤泡和肿大的淋巴结中心部均有嗜酸性的网状沉积物，可见胞体发达的树突状细胞增多。同时，在此区域免疫染色，可见IgE呈网状沉着。

特殊染色：在肉芽组织部分，可见肥大细胞增多。甲苯胺蓝染色，胞体内有异染颗粒。

免疫染色：可见淋巴细胞膜上结合有IgE。

3如何鉴别嗜酸性淋巴肉芽肿与ALHE

（1）ALHE的病变常只侵犯浅层皮肤，病变范围小，不侵犯淋巴结及腮腺。（2）ALHE主要以血管增生为主，伴有淋巴细胞及嗜酸性粒细胞的浸润；而嗜酸性淋巴肉芽肿主要以淋巴滤泡的增生为主。（3）ALHE增生的血管主要为新生毛细血管，无玻璃样变。（4）ALHE的病变组织内无明显的纤维化倾向。

4如何鉴别嗜酸性淋巴肉芽肿与嗜酸性肉芽肿

嗜酸性肉芽肿是Langerhans细胞性组织细胞增生症X中的一个类型。（1）嗜酸性肉芽肿主要是累及骨，儿童多发。骨外组织如淋巴结、皮肤或肺等处极罕见。（2）嗜酸性肉芽肿的病灶中最主要的成分是Langerhang细胞呈片状增生，电镜见Langerhans细胞胞浆内含有Birbeck颗粒。也可见Langerhans细胞分散于大量嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和淋巴细胞之间。偶见多核巨细胞形成。有出血及坏死时，可出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。（3）晚期，嗜酸性粒细胞数量减少，纤维组织增生，最后病灶纤维化。

作者简介：金毅，女，28岁，硕士研究生，助教。研究方向：肝肿瘤

（图片见插页第65页）

收稿日期：1999-06-20