设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
文章编号1001-7399(1999)05-0454-02
1软骨母细胞瘤（chondroblastoma）
1.1诊断要点
1.1.1性别年龄最常见于10～20岁。男多于女。
1.1.2辅助检查X线下，大多为一类圆形模糊的斑点状阴影，边缘由一薄的硬化性骨质所包绕。X线下钙化的表现，象一些作者所描述的为一种绒毛棉花状。骨周反应不常见。由于它有明显的骨质破坏，因此X线下可误诊为一种恶性肿瘤。
1.1.3部位最常见于长骨骨骺区，尤其是在股骨、肱骨和胫骨，少数见于骨盆、膑骨和跟骨等。肿瘤可侵犯干骺端、关节软骨或穿入关节腔。
1.1.4大体观察在肉眼上，送检标本大多数搔刮术取出的碎组织，外观象一般肉芽组织。从少数完整大标本的研究来看，肿瘤通常为界限清楚圆形，卵圆形或分叶状，质硬，有时具有弹性病变，大小不一，最大直径1～10 cm，肿瘤切面有砂粒感，因为含有软骨和散在的钙盐沉着。颜色也不一，从灰蓝至灰黄或灰棕色，骨成分不常见，可见出血区和小囊肿，这些小囊肿通常直径小于1 cm并趋向位于病变的周边。少数肿瘤可突出为一大囊肿而在其一端肿瘤却表现为一砂样肿块。围绕肿瘤的骨可轻度硬化。偶尔软骨样物质很丰富使得外观上象软骨瘤或软骨肉瘤。
1.1.5镜下观察组织学上，镜下常见软骨母细胞和多核巨细胞两种细胞成分，前者是肿瘤的主要构成成分。软骨母细胞通常为多边形或圆形，核圆形或卵圆形，在较富于细胞区，可见梭形细胞，核仁常见，核分裂象少见，但没有病理性核分裂象。细胞膜界限清楚常给这个肿瘤添加一个诊断指标。镜下常由于细胞丰富和异型性而误诊为软骨肉瘤并偶尔误诊为骨肉瘤。瘤细胞呈弥漫性或片块状分布，排列紧密。细胞间质多少不等，可见逐渐过渡到软骨样组织，少数见成熟的透明软骨，有的可见多少不等的粘液样变和小灶坏死区。还有少数见瘤组织内有多量扩张的海绵状血管瘤样囊腔，并见具有多核巨细胞的纤维间隔，似动脉瘤样骨囊肿改变。瘤细胞PAS染色大多数呈灶性阳性。AB染色呈弥漫性阳性反应。网状纤维染色瘤细胞间有较丰富的网状纤维。肿瘤的另一个细胞成分为多核巨细胞。Jaffe和Lichtenstein曾描述过它有两型巨细胞：（1）小多核巨细胞，被认为是肿瘤巨细胞；（2）较大多核巨细胞，见于出血和血管窦区，被认为是多核巨噬细胞。多核巨细胞胞浆丰富，有时可见泡沫状，核数目多在10个以下，有时可多至50个以上，成堆或散在分布于软骨母细胞之间，偶尔可因巨细胞聚集而误诊为巨细胞瘤。软骨母细胞瘤诊断的一个突出性组织学表现是存在于富于瘤细胞区的细胞内和细胞中间出现特征性的格子样钙化。
1.1.6免疫组化在大多数肿瘤的瘤细胞内显示S-100蛋白弥漫性中～强阳性反应，巨细胞示阴性反应。大多数病例显示vimentin灶性中度阳性反应。少数病例显示keratin灶性阳性反应，巨细胞均为阴性。大多数病例巨细胞示α１-AT灶性阳性反应，而瘤细胞为阴性反应。瘤组织EMA及NSE检测均为阳性反应。
1.1.7超微结构在电镜下，瘤细胞呈多角形，核形不规则或呈分叶状，核仁不明显，许多瘤细胞胞核染色在核周连续排列，形成核膜下致密带-纤维板层。胞浆内见大量线粒体，高尔基体和粗面内质网，并见大量胞浆微丝。多核巨细胞的胞浆含有中等量线粒体。一些作者对软骨母细胞瘤的超微结构观察，结果表明诊断软骨母细胞瘤的重要依据有以下形态特征：（1）奇特的分叶状胞核；（2）核膜下致密带——纤维板层；（3）软骨母细胞周围的特征性钙化带；（4）由软骨母细胞产生的软骨基质并向软骨组织分化。
1.1.8良恶性问题有人认为瘤组织浸润至周围软组织内和瘤组织侵犯血管或已形成转移时才能确定为恶性。也有人认为，遇核密，大而深染、间变、核分裂象相当多，多核巨细胞消失，钙化灶及软骨分化消失，坏死多等组织学特征时考虑软骨母恶变。
但近年来随观察的深入，许多人发现局部复发，软组织侵犯甚至转移的多数软骨母病例，仍然长期存活的事实，并无通常的恶性肿瘤的不可逆转的持续性生长造成严重危害以至死亡的行为。同时，人们对所谓的恶性者到底是恶性软骨母亦或软骨肉瘤等其他肿瘤也示存疑，以至于Mirra甚至提出了“到底有无恶性软骨母”的疑问？由此看，近来对恶性软骨母的概念比较混乱。
Kyriakos认为恶性软骨母的概念应为：具有良性软骨母的组织学特征，能够持续不断地侵袭性生长和转移并导致死亡，这样的肿瘤称为恶性软骨母。有人认为，若软骨母仅仅侵犯软组织及复发或仅仅发生转移而预后不险恶的，不能归入恶性软骨母项内，建议凡遇到软骨母中某一部分恶变为另一种肉瘤，应诊断为软骨母局部肉瘤变，诊为××肉瘤，如软骨肉瘤，成骨肉瘤、纤维肉瘤等，而不使用恶性软母一词。
1.2鉴别诊断本瘤常与下列肿瘤混淆，应予鉴别：
1.2.1骨巨细胞瘤(Ⅰ级)（1）骨巨细胞瘤多发生于20～40岁，软母多见于10～20岁。（2）骨巨细胞瘤间质细胞胞浆较少，细胞呈短梭形，境界不明显。软骨母瘤细胞胞浆丰富，细胞呈多角形或圆形，境界清楚。（3）骨巨细胞瘤的多核巨细胞数目多达数十个，分布均匀。软母巨细胞体积较小，数目亦不少，胞核多在10个以下，常成群分布。（4）骨巨细胞瘤没有软母特征性的格子样钙化。（5）软骨母S-100蛋白阳性，电镜下见胞浆突起及胞浆内微丝等，可与骨巨细胞瘤鉴别。
1.2.2良性骨母细胞瘤（1）骨母细胞呈短梭形，胞浆丰富，嗜碱性。而软母细胞多为多边形或圆形，胞浆嗜酸性。（2）骨母细胞瘤核大小和形态很一致。在肿瘤中新生骨质及软骨的形成较为明显，软母无此改变。（3）骨母细胞瘤中没有软骨样组织，间质较明显，软母可见透明软骨，间质较少。（4）无格子样钙化，S-100蛋白检测为阴性。电镜下，瘤细胞粗面内质网突出，间质内可见羟磷灰石钙化灶，以上特点可与软母区别。
1.2.3软骨肉瘤虽然S-100蛋白检测软母和软骨肉瘤均为阳性。前者发病年龄10～20岁多见，组织学改变可有软骨样组织，但很少形成透明软骨，瘤细胞为多角形，异型性不明显，核分裂象少见，常见破骨样多核巨细胞，呈格子样钙化。电镜下不见软骨肉瘤中丰富的糖原，可见局灶性钙化，这些均与软骨肉瘤不同。
1.2.4软骨粘液样纤维瘤软母和软骨粘液样纤维瘤免疫组化及电镜表现类似，故主要以光镜鉴别。前者组织不呈分叶状结构，纤维化不明显，有时可有粘液样变区，但不如后者明显。软母呈格子样钙化，有大量多角形软骨母细胞，这些都可与软骨粘液样纤维瘤区别。
1.2.5动脉瘤样骨囊肿虽然软母有时可伴有动脉瘤样骨囊肿改变，我们应多切片寻找典型软母图像，最后可达到确诊的目的。
2软骨粘液样纤维瘤（chondromyxoid fibroma）
2.1诊断要点
2.1.1性别、年龄多见于10～30岁，5岁以下和60岁以上少见。
2.1.2辅助检查X线影像，肿瘤多位于长骨的干骺端，为一偏心位的透亮阴影，界限清楚，有轻度硬化边缘给人以良性肿瘤的印象，覆被的皮质可以变薄或看不到，有时可侵及骨的整个宽度。除非有骨折，骨周反应是见不到的，病灶内偶尔可见钙化。
2.1.3部位约75％发生于下肢骨，以胫骨和腓骨多见。
2.1.4大体观察虽然肿瘤是软骨组成，但缺乏所想象粘液样成分的粘滑感。肿瘤大小不一，通常直径在数厘米内，大者可超过10 cm，刮除标本肿瘤碎片象软骨。整个切除的标本界限清楚，分叶状，质实有弹性，颜色从白色到灰白至黄褐色。肿瘤取代骨并似乎围绕骨有一菲薄硬化区。皮质被扩张并可被侵蚀，骨周围有一有限的膜。切面呈灰白色及淡蓝色，灰白色部为纤维组织成分，常呈编织样外观，淡蓝色部为软骨样成分，半透明，有光泽，可呈斑块状分布，有时能看出有分叶状结构。
2.1.5镜下观察往往以形成小叶状结构为特点，小叶形态、大小不一，常互相连结吻合。小叶内瘤细胞呈星形，梭形，带状，胞浆突明显，可互相连结呈网状。核呈梭形，卵圆形或不规则形，往往深染固缩状。另有些瘤细胞胞浆淡染，位于陷窝内，酷似软骨细胞。上述瘤细胞稀疏分布于粘液样基质间，后者多少不一，淡染或深染，粘液卡红染色阴性，可是在软骨样区域AB染色是阳性的。网纤染色证实在粘液样区有纤细的网状纤维。小叶外围的粘液样基质不明显，瘤细胞逐渐增多密集，含有丰富的梭形、圆形细胞和多核巨细胞，在小叶周围形成一围绕带，使小叶的轮廓比较清楚，这一发现对该瘤的诊断是有帮助的。围绕带内有丰富的毛细血管及结缔组织，并伴有不等量的淋巴细胞、单核细胞或中性白细胞浸润，网纤染色在小叶周围富于细胞区中可见致密的网状纤维集中。
有些肿瘤小叶内纤维母细胞呈局灶增生，核大深染，排列紧密，颇似纤维肉瘤。另有些肿瘤小叶内的纤维化及透明软骨的演变比较明显，粘液样组织较少，小叶结构不明显，也不完整，软骨细胞位于陷窝内，并可见大核，畸形核的瘤细胞，有的区域细胞聚集成堆，结构酷似软母细胞。还有些肿瘤内常出现少量异型较明显的瘤细胞，以及缺少粘液样成分和小叶结构，此时需与软骨肉瘤和软母进行鉴别。
