分类号R632.6文献标识码A

文章编号1001-7399(1999)04-0345-01

1怎样认识组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)

HNL是70年代才被认识的临床上较为常见的一种独立的淋巴结非肿瘤性疾病。1972年最初由日本学者Kikuchi和Fujimoto描述并报道，故又名Kikuchi-Fujimoto淋巴结炎，或Kikuchi病。此病多见于日本，欧美少见，我国亦不常见。国内常将此病诊断为坏死性淋巴结炎、亚急性淋巴结炎和慢性淋巴结炎坏死碎片型，反映出对此病的认识尚不够一致。

2HNL在临床和病理组织学上有何特点

2.1临床特点(1)好发于青壮年，女性多于男性。(2)多数以发热伴淋巴结肿大为主诉，82%伴有骤起的持续高热，91%表现为颈部浅表淋巴结肿大，少数伴疼痛及压痛。(3)血沉加快，血细胞计数正常或偏低，OT试验阴性，血清学检查呈多克隆抗体增高。(4)抗生素和抗痨治疗无效，对皮质激素反应敏感，仅用一般对症及支持疗法，可痊愈，不复发。

2.2病理组织学特点(1)淋巴结被膜完整，大部分结构消失，在非病变区淋巴结窦、索结构完好，部分病例在病变区周围有淋巴滤泡残存。(2)淋巴结内出现形状不规则、大小和数量不等的凝固性坏死灶，部分病例坏死灶互相融合，几乎波及整个淋巴结。坏死灶由坏死崩解的细胞碎片和组织细胞构成，有明显的组织细胞吞噬核碎片现象。坏死灶中心可见坏死的血管残影和不同程度的出血，但极少有中性或嗜酸性粒细胞浸润。(3)按坏死的程度和表现，可分为胞核崩解和凝固坏死两型，后者与前者不仅在坏死程度上有轻重之分，而且后者免疫母细胞及组织细胞增生程度较前者显著，浆细胞反应亦多见，而核分裂数则明显低于前者。胞核崩解型多见于高热期病人的活检标本，它反映的可能是病变的早、中期阶段，而病变中、后期的坏死变化可能与崩解的细胞彻底溶解抑或因血管水肿、供血障碍等因素有关。(4)坏死灶边缘组织可见浆细胞样单核细胞及多形核组织细胞呈灶性及片状增生，这些细胞AACT染色全部阳性，AAT染色部分阳性，少数阴性，可见核分裂象，但无病理性核分裂。有不同程度的“星空现象”。(5)坏死灶边缘可见纤维素样坏死性血管炎，病灶间组织有明显的小血管及内皮细胞增生肿胀、管腔狭窄或扩张、血液淤滞、红细胞溶解破坏现象。(6)免疫组化，采用克隆系为GP-M₁的CD₆₈染色，吞噬碎片的组织细胞和多形核组织细胞显示阳性，而浆细胞样单核细胞为阴性。选用克隆系为KP₁的CD₆₈染色，以上三种细胞均为阳性，着色部位在胞浆和胞膜。CD_45RO和CD₂₀染色，以上三种细胞均为阴性。部分散在小淋巴细胞为CD_45RO阳性，生发中心细胞及散在的淋巴细胞为CD₂₀阳性。

3HNL的鉴别诊断

3.1恶性淋巴瘤淋巴结结构消失，被膜常被破坏，细胞明显异型性，可见病理性核分裂象,但无灶性及成片碎片状坏死。当病变累及副皮质区，病灶中多形核组织细胞增生显著时，容易误诊为多形性T细胞淋巴瘤或结节性裂核细胞型淋巴瘤。当病灶中浆细胞样单核细胞和免疫母细胞出现，核分裂象多时，容易误诊为B细胞淋巴瘤。但淋巴瘤细胞有明显的异型性，多无坏死核碎片及吞噬碎片的组织细胞，特别是新月形组织细胞。鉴别诊断时，可用免疫组化染色，淋巴瘤呈T细胞或B细胞染色阳性，吞噬细胞染色阴性，HNL则呈吞噬细胞染色阳性，T细胞和B细胞染色阴性。

3.2血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)下列标准可以鉴别：(1)AILD多有高球蛋白血症，临床经过凶险，一些病人可在短期内死亡，一般无自愈倾向。(2)组织学上AILD以“三联症”为特点，免疫母细胞及组织细胞增生极为显著，伴嗜酸性粒细胞浸润，淋巴结皮、髓质区及滤泡内小血管及内皮细胞极度增生，浆细胞反应也较明显，而HNL以坏死为特点，免疫母细胞及组织细胞增生无AILD显著，淋巴滤泡内小血管增生常不明显，嗜酸性粒细胞浸润少见，故二者有本质上的不同。

关于AILD，现在认识上已有新的见解。在这里要特别指出，随着近10年来免疫分型、染色体分析和基因重组的研究，愈来愈多的结果表明大多数病例具有恶性或与恶性密切相关的特征和表现，原先认为是AILD的一部分病例，现已被确认为AILD样(IBL样)T细胞淋巴瘤。

3.3恶性组织细胞增生症HNL有时出现大量组织细胞增生、吞噬细胞核碎片或红细胞，且临床上可出现高热、外周白细胞减少等，从而易误诊为恶组，但可根据本病有不同程度的淋巴细胞增生、组织细胞核无异型等特点与恶组相鉴别。

近年有学者用免疫组化或基因重排技术对其起源进行研究，结果表明恶组其实绝大部分为T细胞源性肿瘤，而真正的恶组非常罕见。

3.4淋巴结的非肿瘤性疾病如结核和猫抓病亦应注意鉴别：前者的干酪样坏死完全、彻底，呈红染颗粒状，有上皮样细胞和郎汉期巨细胞，并常有肺结核的证据，只有找到抗酸杆菌，才能肯定结核的诊断；后者坏死灶中心为中性粒细胞形成的小脓肿，周围增生的组织细胞呈放射状，通常发生在颈部或腋下淋巴结，常有原发的皮肤病变。

作者简介：陈天水，男，68岁，主任医师

收稿日期：1999-04-20