什么是“G-6-PD缺陷症”
由红细胞内缺乏一种糖代谢所需的酶 (红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶)所引起的溶血性贫血、黄疸,甚至核黄疸,称为“G-6-PD缺陷症”。该病多见于南方人,在新生儿期某些诱因可诱发本病使新生儿发生溶血,如感染、缺氧、应用水溶性维生素K、磺胺药、退热剂及接触樟脑球,或母乳喂养者食过蚕豆等。此病的主要表现就是黄疸,多在出生后24~72小时内发生,持续时间长,程度重,可能并发核 黄疸。家族中可有药物性溶血或蚕豆病史,或家庭其他成员在新生儿期有严重黄 疸史,筛选的主要方法为高铁血红蛋白还原试验。此病主要在于预防,尽量避免诱因,控制感染,勿接触上述有影响的物质及药物,以后也不能食蚕豆及其制品。如发生病理性黄疸,治疗方法同 黄疸治疗方法一样,即静脉输白蛋白,蓝光照射,服中药等。南方人红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者较多,由此引起的新生儿病理性黄疸的发生率较高,而北方人此酶缺乏者很少,由于此酶缺乏导致新生儿病理性黄疸的发生者也很少,所以不必过分焦虑。
