早老症:早衰还是发育异常?
2022-07-29
来源:求医网
10月17日消息,美国罗德岛医院发表文章称,早老症患者临床异常症状包括骨骼和体重的异常发育。
早老症(progeria) 又称Hutchinson–Gilford综合征,郝-吉二氏综合征,为罕见疾病,以儿童早期出现衰老为其特征,可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女,一岁以内生长发育正常,以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄,皮下组织萎缩等,影响到多个器官。
研究者自美国布朗大学早老症研究中心,收集了14个国家41名儿童患者的资料。分析后发现,虽然新生儿时期骨骼结构似乎正常,但存在锁骨吸收、髋外翻、股骨头无菌性坏死、长骨骨干细长及骨骺异常等。此外,35名患儿在24个月后,每年平均体重增加仅为0.44公斤,低于正常同龄同性别儿童标准2个标准差以上。
最后,他们认为从骨骼角度而言,早老症更倾向于发育异常,而非通常的衰老;大多数患儿2岁以后出现明显的体重发育异常,表现出临床症状。