关键词： 心脏缺损；先天性；高血压；肺性；婴儿

【摘要】目的评估婴儿左向右大分流先心病的外科手术治疗的效果。方法选择年龄≤11个月，危重型左向右大分流先心病59例，I期修补58例，分期手术1例。病种为室间隔缺损、房间隔缺损、单心房等。结果手术病死率3.4%（2/59）。结论左向右大分流先心病婴儿伴有肺炎、心衰及合并肺动脉高压，经内科治疗无效时应及时手术治疗。术前的营养支持、术中的精细操作以及术后的正性肌力药物及强效肺血管扩张剂前列腺素E₁的合理使用、持续静注速尿,维持水电解质平衡是手术成功的关键因素。

Surgical treatment for large left-to-right shunting congenital heart disease in infants

LI Zhongzhi, LI Xiaofeng, GAO Ling, et al

（Affiliated Beijing Children's Hospital, Capital University of Medical Sciences， Beijing 100045, China）

【Abstract】ObjectiveTo evaluate the surgical outcome of large left-to-right shunting in congenital heart defects.MethodsFifty-nine cases under 11 months of age were operated on from April 1995 to November 1999. The diagnosis included ventricular septal defects,atrial septal defects and single ventricle .Of them, 58 underwent radical operation and 1 palliative operation.ResultsOverall hospital mortality was 3.4%(2/59).ConclusionsEmergency operation is effective when medical managements were unavailable . The preoperative nutritional support, appreciate operative technique, postoperative using of inotropic drug and PGE-1 are the key factors to a successful operation.

【Key words】Heart defects， congenital； Hypertension ， pulmonary； Infants

婴儿左向右大分流先心病生后早期即容易出现严重的并发症，如肺动脉高压、肺炎、心功能衰竭等,有文献报道先心病的病死率占婴儿总死亡率的47%^［1］。内科治疗常难以奏效。外科手术治疗则是挽救患儿生命的重要手段。自1995年4月至1999年11月，我们共手术治疗左向右大分流先心病婴儿59例，I期心内直视手术58例，Ⅱ期手术1例，取得很好的临床效果。现总结如下。

临床资料

本组59例中，男40例，女19例。年龄2～11个月，平均6.4个月。体重4.5～10.5kg，平均6.4kg。其中单心房2例，房间隔缺损3例，室间隔缺损54例。室间隔缺损中有2例为多发缺损，6例合并动脉导管未闭，2例合并房间隔缺损和动脉导管未闭，3例合并房间隔缺损。术前临床表现均有反复呼吸道感染、肺炎、心衰。41例伴有发热、肝大及双肺湿罗音及不同程度的喘鸣音，其中4例术前依赖呼吸机辅助呼吸。全部患儿均有明显的高流量杂音。

X线胸片均显示肺充血明显，心脏扩大。心胸比率0.56～0.75。心电图右室肥厚15例，左室肥厚16例，双室肥厚30例。彩色心脏超声诊断明确并与手术结果吻合。特别是对于未进行右心导管和造影检查的患儿，提示多发室间隔缺损和合并畸形，避免了手术修补的遗漏。11例患儿术前做了右心导管检查。Q_P/Q_S为3.5～5.9,P_P/P_S为0.52～1.0。

1例分期手术患儿为室间隔缺损合并动脉导管未闭，重度肺动脉高压，年龄5个月，体重6.5kg。因肺炎、心衰、高热，不能脱离呼吸机，在内科ICU抢救。第一次手术行肺动脉环扎术，同时闭合动脉导管。采用0.4cm宽Gore-tex带子环扎肺动脉。肺动脉外径由1.3cm环缩至0.9cm，与其主动脉外径相同。环缩后肺动脉远端收缩压由72mmHg（1mmHg=0.133kPa）降至43mmHg。动脉压由88mmHg升至108mmHg，经皮血氧饱和度环缩前后保持在98%～100%。术后第2d脱离呼吸机，肺炎、心衰很快得到控制，并于术后3个月第二次行心内直视修补术。

59例患儿在深低温体外循环下行心内直视修补术。主动脉阻断时间19min33s～132min48s，平均42min22s。总转流时间31min13s～190min32s，平均86min43s，每20min灌注心肌保护液20ml/kg。I期行肺动脉环扎患儿术中拆除Gore-tex环缩带，拆除后局部肺动脉不窄。室间隔缺损位置：干下型3例，嵴内型2例，肌部2例，窦部1例，膜周部46例。缺损直径为1.1～2.3cm，平均为1.6cm，均采用Dacron补片修补，带小垫片间断褥式缝合一圈，膜周部缺损后下缘危险区采用5-0Prolene线带垫片浅缝缺损边缘2～3针。合并动脉导管未闭者，在体外循环开始后，切开主肺动脉，直视下闭合之。房间隔缺损（2.2～3.0cm）及单心房亦采用Dacron补片，连续缝合。全部病例心脏均自动复跳，窦性心律。

术后呼吸机辅助呼吸，持续监测心电、血压、血氧饱和度、静脉压及肺动脉压。定期动脉血气及血生化测定。术中心脏复跳后即开始使用多巴胺及多巴酚酊胺（5～20μg^．kg^-1．min^-1）。8例患儿加用肾上腺素（0.04～0.2μg^．kg^-1．min^-1）。36例重度肺动脉高压患儿，术后15例静点酚妥拉明（2～4μg^．kg^-1．min^-1），16例静点前列腺素E₁（0.05μg^．kg^-1．min^-1）。35例术后第2d开始给予静脉营养。

结果

本组59例，死亡2例，其中1例为室间隔缺损合并肺动脉高压患儿，4个月，体重4kg，术后暂未关闭胸部切口，于术后第2d准备关闭切口时，因搬动发生缺氧心跳骤停，经抢救无效死亡；另1例为3个月的室间隔缺损合并动脉导管未闭患儿，死于术后严重感染。

讨论

一、手术适应证及手术方法的选择

左向右大分流先心病患儿生后早期即出现严重症状，肺炎、心衰以及合并肺动脉高压，虽经内科治疗，病情得不到缓解者应及时进行手术。随着手术技术、麻醉技术的提高以及体外循环、监护等设备的改善，重症小婴儿先心病手术治愈率明显提高，手术闭合缺损，阻断分流，才能彻底解除心肺的异常负担，使患儿得到治疗的机会。对于心衰、肺炎重，术前需气管插管，呼吸机辅助呼吸者，先期采用肺动脉环扎术也不失为一种好的选择。本组中1例室缺合并重度肺高压患儿年龄5个月，体重6.5kg，术前不能脱离呼吸机，实施肺动脉环扎，使肺动脉收缩压下降了近30mmHg，术后24h脱离呼吸机，心衰、肺炎等得到有效的控制，二期体外循环下行根治术获得治愈。

二、术前处理

术前虽然肺炎、心衰不能得到有效控制，但术前应合理使用正性肌力药物，如多巴胺、多巴酚丁胺（3～5μg^．kg^-1．min^-1），并辅以少量利尿剂。根据检查结果调整水、电解质平衡，给予必要的营养支持，特别是低体重合并贫血患儿间断少量输入新鲜血。由于重症患儿的血清IgA水平低下^［2］，应做痰培养+药敏，使用有针对性的抗菌素。在体温相对稳定、肺内罗音有所控制，特别是喘鸣音减少或消失、肝脏缩小，即可施行手术治疗。

三、术中处理

在气管插管后立即吸痰，转流中间断气管内注水吸痰，特别是在停循环前应彻底的吸痰，以保持呼吸道通畅，心脏复跳后开始静脉滴注多巴胺、多巴酚酊胺及芬妥拉明，维持血压，使患儿持续有尿排出，注意血气，及时纠正CO₂蓄积及酸中毒，特别是SaO₂应维持在95%以上。

手术精细的操作十分关键，本组病例全部在低温体外循环下进行，常规的插管，并不影响显露和操作，因而未采取停循环技术，除1例为肌部（近心尖部）大型VSD经右室切口外，其余均经右房切口修补缺损，VSD后下缘危险区采用5-0Prolene线带垫片浅缝VSD边缘，术后无一例发生传导阻滞及残余漏，应尽量缩短体外循环时间，适当延长辅助循环时间，后平行时间应为主动脉阻断时间的1/3～1/2。复温时肛温应达到37℃以上，以使末梢循环得到改善。另外，应用抑肽酶有利于减少渗血。

四、术后处理

除常规使用正性肌力药物外，前列腺素E1、速尿及静脉营养的合理使用对患儿的术后恢复十分重要。

1.前列腺素E₁(PGE₁)的应用

除常规的术后监护以外，16例术后使用持续静点前列腺素E₁以降低肺动脉压及增强心肌收缩力，文献报道前列腺素E₁是强效肺血管扩张剂，肺脏是PGE₁代谢最强的器官，能选择性扩张肺血管^［3］，增加心搏出量，提高心脏指数，并能增加冠状动脉流量，减轻右心负荷，尤其使右心功能得以改善^［4，5］。同时，又能抑制血小板的聚集、炎性介质的释放、增加氧气的输送^［6，7］，经本组16例患儿使用，PGE₁确有很好的临床效果。除大分流肺动脉高压患儿使用外，还可以用于肺外周血管发育不良的法洛四联症患儿。

2.持续静脉速尿的应用

术后维持患儿水电解质平<