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讨论：本病目前名称尚不统一，有球形结肠、短小结肠畸形等。我们认为称其先天性短结肠 综合征更为合适。这样既强调了先天性短结肠，又包括了异形结肠、肛门闭锁、泌尿及生殖 系瘘等。有报告其发生率占先天性肛门直肠畸形的2.9%～9.0%，而本组占我院同期 506例的1.6%。目前研究表明胚胎发育中正在向下生长的尿直肠膈和正在分隔的泄殖腔 的血管受损是导致本病的原因。而血管支受损的范围不同造成了临床上可见到4个类型：Ⅰ 型的全结肠均为异形。是肠系膜上动脉的远侧分支（回结肠动脉、右结肠动脉和中结肠动脉 ）及肠系膜下动脉主干受损引起；Ⅱ型则有一小段盲肠，其远部为异形结肠，为肠系膜下动 脉主干受损所致；Ⅲ型是近端有正常结肠，而远端为异形结肠，由肠系膜下动脉近侧各分支 受损而成；Ⅳ型者结肠大部分正常，仅乙状结肠及直肠为异形，乃肠系膜下动脉的终末支受 损形成。本病临床表现符合高位肛门闭锁，其特征性表现是X线立位平片有超过腹腔50%的巨 大液气平面。有瘘者如行钡灌肠造影见结肠呈球形之高度扩张，注射新斯的明亦无收缩则可 诊断。在阅X线倒立侧位片时，如直肠气影细小，结肠气影与肛穴部标志距离过宽，尤其是 结肠气影宽大或有液气平面时应警惕本病。在单纯会阴部或尾路肛门成形术中，如直肠细小 或游离极为困难时应高度警惕本病。可术中造影或改为剖腹手术。在治疗上有人主张先做肠 造瘘，以后再次手术。但我们以往因肛门直肠畸形先行肠造瘘的患儿中有很多失访，可能是 被放弃治疗。且大部分患儿家长不愿接受肠造瘘手术，本组即有1例因此被放弃者。而本组 手术治疗的7例均未行肠造瘘，为一期肛门成形，且效果并非很差。因而我们认为除非病情 危笃，可不必先行肠造瘘而一期手术治疗。对盲肠较长的Ⅱ型及Ⅲ型、Ⅳ型者，可酌情切除 异形结肠，将近端结肠或盲肠牵下行肛门成形术。Ⅰ型及盲肠极短的Ⅱ型者，应尽可能将异形 结肠裁剪后缝合成管状，做肛门成形术。但因异形结肠系膜短、血供差而不易矫形成功。故当裁剪困难时可将结肠与回肠系膜对缘纵行切开并侧侧吻合后，再做肛门成形术。这样既可 完成肛门成形，又能保留部分结肠功能。
收稿日期：1998-09-01
