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讨论：目前认为，先天性心包缺如的病因可能是由于胚胎第8周居维叶管（Cuvier's duc t）-又称静脉导管过早萎缩，导致心包的胚基-胸膜心包膜发育障碍。由于右侧静脉导管 最终发育成上腔静脉，所以此种畸形左侧多见。约50%的患者合并其他部位的先天性畸形， 其中心脏异常多为动脉导管未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄等，本例合并法乐四联症和卵 圆孔未闭较为少见。患者多无自觉症状，而以合并畸形的临床表现就诊，左侧完全型心包缺 如者体检可发现心尖搏动点左移，胸片可见心影大部位于左侧胸腔，气管居中，因左心耳通 过缺损的心包向外疝出而表现出肺动脉段突出之征象。本例由于合并法乐四联症及卵圆孔 未闭，其X线胸片表现并无鉴别特征，直至手术时才得以发现。一般认为，完全型心包缺如 和＜3cm的部分缺如无生命危险，没有症状时无须手术，有些部分型心包缺如可有胸痛、心 悸、心律失常等表现，如有心包疝形成，则可发生心包嵌顿导致猝死，此时必须行手术治疗 。手术方法视术中探查情况而定，其主要目的是保持心脏的正常位置，防止和（或）解除嵌 顿。对有左心耳嵌顿、粘连并血栓形成的应行左心耳切除术，此外，还可酌情行粘连分解术 、心包修补术、心包切开或切除术等。
收稿日期：1999-03-15
