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儿童阑尾类癌

2022-07-29
来源:求医网
阑尾类癌是一种儿童罕见的肿瘤,我科1990年至今收治3例。

例1:女,7岁。例2:男,10岁。均因转移性右下腹痛入院。体检:右下腹部腹膜刺激 征明显,术中见阑尾尖端呈结节状,直径分别为1.0cm和0.8cm,剖面呈鱼肉状 。病理报告为类癌。例3:女,14岁。因右下腹包块1个月入院。5年前曾行阑尾切除,术后 病 理报告为类癌。体检:右下腹压痛,可扪及一直径6cm包块。X片示不完全肠梗阻。术中见 阑尾残端质硬苍白,直径2.5cm。未见局部淋巴结肿大。手术切除阑尾残端及回盲部 ,病理证实为类癌(复发)。

讨论:阑尾类癌是源于粘膜腺体导管的嗜银细胞,其细胞浆内有神经内分泌颗粒,属APUD瘤。生物学行为介于良恶性之间,具有恶变倾向[1]。阑尾是消化道类癌最好发 的部位,而阑尾类癌是阑尾肿瘤中最常见的病种,Moertel等[2]报道,181例阑尾 肿瘤中类癌占90例。相比其他消化道类癌,阑尾类癌患者常较年轻,有报道40岁以下者占 80.5%。本组3例发现时均在10岁以下,2例位于尖端。Roggo[3]报道,41例类癌 中,32例位于尖端,与本组相似。就浸润深度而言,本组3例均仅侵及粘膜下层,Roggo的41 例中有29例(70%)未超过粘膜下层,仅1例肿瘤大于3cm,合并有淋巴结转移,这些均说 明大多数患者转移少见。阑尾类癌缺乏特异症状和体征,术前诊断困难。绝大多数都拟诊阑 尾炎,术后经病理确诊,或因其他腹腔病变手术附带阑尾切除而发现。大多数位于阑尾尖端 , 且体积较小,70%~90%类癌小于1cm,大于2cm者不足2%,且很少出现类癌综合征。常用 的X线灌肠,B超和CT等早期诊断价值低。近年来有报告采用核素标记生长抑素类同物奥曲肽 扫描对80%~90%类癌作定位诊断,且对转移灶显示尤为清晰,很有应用前景。

治疗以手术切除为主,即便疑有转移,仍不应放弃手术机会。手术方式取决于肿瘤大小,位 置和浸润深度,对直径小于1cm者,几乎无转移者,单纯切除即已根治;对直径大于2cm 者 主张行右半结肠切除,因其转移率高达20%~85%[2];而对直径为1.0~2.0 cm者,争议颇多。一般认为,只要局部淋巴结无转移和切缘无癌灶,行阑尾切除(包括 系膜在内)已足够,特别是耐受手术差者,但对青年人应考虑右半结肠切除术。

参考文献:

[1]冯耀庭. 类癌舆类癌综合症. 见:戴自英,主编. 实用内科学.(下册)第9版. 北京:人民卫生出版社,1994.42.

[2]Moertel R. Carcinoid tumoursof the appendix.Helv Chir Acta,199 4,60(6):943.

[3]Roggo A. Carcinoid tumoursof the appendix. Ann Surg,1993,217(4):385-390.

收稿日期:1999-02-17