关键词： 苗勒管；尿道下裂；尿道

摘要：目的介绍不伴有尿道下裂的较大苗勒管（Müllerian duct）残余囊肿的诊断及治疗。方法全组5例，均有正常男性外生殖器，年龄 5个月～6岁（平均3.3岁），主诉脓尿2例，湿裤1例，腹块1例，反复附睾炎1例。体检直肠前壁或腹部触及肿块。B超、CT等影像学检查提示膀胱后囊性占位。5例中4例经下腹部切口腹膜外囊肿切除，1例经剖腹探查切口作囊肿大部切除。结果5例术后症状、体征均消失，随访1～8年，囊肿未见复发。结论不伴有尿道下裂的苗勒管残余囊肿在小儿罕有报道，常伴有反复尿道感染、附睾炎、排尿困难或腹块等症状。B超、CT等影像学检查可以确诊，但需与重复膀胱、膀胱憩室、精囊囊肿等相鉴别。经耻骨上腹膜外径路作囊肿切除能达到根治。

Müllerian ductal cyst without hypospadias

GE Lin juan, XIAO Xianming, Lü Zhibao

(Children's Hospital, Shanghai Medical Unive rsity, Shanghai 200032，China)

Abstract：ObjectiveTo introduce diagnosis and manage ment of Müllerian ductal cyst without hypospadias. MethodFive patients with Müllerian ductal cyst without hypospadias were reviewed. The patients' age range d from 5 months to 6 years (means,3.3 years). Two patients presented with pyuria, 1 with wetting, one with abdominal mass and one with recurrente pididymitis. The cysts were palpable on abdominal or rectal examination. Ultraso und and CT examinations showed a retrovesical cyst. Four cysts were removed viatransverse lower abdominal incision extraperitoneally. One was removed intraper itoneally.ResultsThe children were followed-up for 1-8 years without relapse.ConclusionsThe Müllerian ductal cyst without hypospadias in children can present as recurrent urinary tract in fection, abdominal mass or dysuria. The diagnosis is established by ultrasound or CT examinations. The cysts can be resected via suprapubic extraperitoneal route.

Key words：Müllerian ducts；Hypospadias；Urethra▲

苗勒管残余的囊性扩张称扩张的前列腺囊（enlarged prostatic utricle）或苗勒管囊肿（ mullerian duct cyst），位于男性骨盆深处，膀胱尿道后，直肠前方，在小儿90％以上 伴有严重型的尿道下裂或两性畸形。不伴有尿道下裂的患者一般于30～40岁出现不育、痛性 射精而确诊。在儿童期由于具有正常外生殖器，使大多数医师对此症所产生的临床症状缺乏 认识 ，而延误了诊断和治疗，影响了小儿今后的生育能力，本院1990～1998年共收治5例有正常 男孩外生殖器（不伴尿道下裂）的苗勒囊肿患儿，经手术治愈，现报告如下。

临床资料

一、 一般资料

全组5例，年龄5个月～6岁（平均3.3岁），均有正常男性外生殖器，不伴有泌尿系其 他畸形。5例中脓尿2例，湿裤1例，腹块1例，反复附睾炎1例。4例体检直肠前壁触及肿块， 1例于下腹部扪及巨大囊性肿块。

二、 影像学检查

B超及CT检查，4例显示膀胱后囊性占位，分别为4.0cm×3.0cm×3.0cm ；4.0cm×4.0cm×3.0cm；8.0cm×7.0cm×6.0cm和 8.0cm×7.0cm×6.0cm大小。1例为腹部及盆腔巨大囊性占位（15.0 cm×12.0cm×12.0cm）。3例IVP检查提示输尿管有推移受压改变， 膀胱前移。2例作排尿性膀胱尿道造影检查（VCU），见膀胱向前或向一侧推移，有弧形压迹 。2例作钡剂灌肠，表现为乙状结肠向右推移，膀胱后直肠前有占位病变。

三、 手术方法

5例中4例取下腹部切口腹膜外径路，1例因术前囊肿巨大，诊断未肯定, 作剖腹探查切口 。术中见囊性块位于膀胱后直肠前不与膀胱相通，向下探查，进入骨盆腔，4例在相当于尿 道前列腺部有一小孔与尿道相通，从囊肿内注液，可从尿道口溢出。术中有2例于囊肿的外 侧见到输精管在壶腹部以下进入囊腔。1例巨大囊肿内含液体约500ml，未见囊肿与尿道相 通。全组作囊肿全部（4例）或大部（1例）切除，根部残端作贯穿缝扎。

5例均送病理学检查，报告为囊壁由平滑肌组成，肌层增厚，内衬移行、立方或变性上皮， 肌层内含淋巴和中性白细胞。

四、 结果

5例全部治愈，症状及体征消失，随访1～8年未见复发。

讨论

一、 胚胎及病理学

苗勒管约在胚胎第6周时出现,逐渐向尾部生长,并在中央部融合，以后与尿生殖窦连接形成 一隆起称苗勒结节^［1］。在男性，由于睾丸内Sertoli细胞分泌苗勒管抑制因子，使 苗勒管在胚胎第10周以前完成退化，仅留下头和尾部，分别形成睾丸附件和前列腺囊，正常 情况下，前列腺囊只是精阜中央的一陷窝，严格讲它是尿生殖窦和苗勒管的复合物，具有双 重的胚胎学起源，当苗勒管抑制因子分泌不足或尿生殖窦男性化不足，苗勒管可退化不全， 形成与前列腺尿道相通的囊性扩张称扩张的前列腺囊，90％以上病例伴有尿道下裂或模棱两 可的外生殖器^［2］。原开口于精阜的输精管末端（射精管）可以开口于囊腔，射精 管可堵塞梗阻而致不育。Ritchey等^［1］解释，精阜来自于尿生殖窦，由于尿生殖 窦的 异常，牵涉到前列腺囊（utricles）的形成，使射精管及输精管植入异位。这类患者精阜 通常缺如，Monfort^［3］报告5例中4例输精管进入囊腔，本组见到2例。Devine等 ［2］报告中苗勒管残存的术语有很多混淆，有称与女性子宫相应的“前列腺子宫”或 男性 的小囊（utriculas maseulinus），又因与阴道有同样的胚胎学起源而称“男性阴道”，但 更多的作者 称之为苗勒管囊肿，其实苗勒管囊肿仅仅是苗勒管的残存，本身不与尿道相通，是位于前列 腺或膀胱后方的圆形块物，多无临床症状，成人多见。1988年Ritchey等^［1］将苗勒 管残存分为扩张型和囊肿型，前者90％伴有尿道下裂或两性畸形，多见于小儿，囊腔与后尿 道相通；囊肿型多见于成年男性，有正常外生殖器，囊腔不与后尿道相通，但文献中多数作 者^［4-6］都将这两个名称通用，不再作进一步分类。组织学上，Chapado等^{［4 ］}描述为前列腺囊和苗勒囊肿均内衬柱状或立方上皮，囊壁含纤维组织，有时含平滑肌， 囊内常有陈旧性血液和细胞碎屑，未见开口的囊肿有时有一纤维束与尿道相通。前列腺囊开 口的早期梗阻使囊肿扩大，继发感染。

二、 诊断、鉴别诊断

有正常外生殖器的囊肿型一般在30～40岁发病，有痛性射精、会阴部疼痛、不育、盆腔 内肿块等症状。Chapado等^［4］报道的1例为79岁老年男性，囊内含2500ml液体。 儿童期发病，罕见报道。Ritchey等^［1］1988年报道的36例中有正常外生殖器16例 ，儿 童仅占2例（为扩张型），其余20例虽为儿童，但都伴有外生殖器畸形。本组5例全部有正常 外生殖器，按Ritchey^［1］分类，囊肿型1例，扩张型4例。主要症状有反复尿道感染 、排尿障碍和附睾炎或有腹块，体检时可于直肠前壁触及肿块，如作双合诊则更为明显。B 超、CT检查显示直肠前壁膀胱后囊性占位，排尿性膀胱尿道造影由于囊肿仅有小孔与后尿道 相通，造影剂难以进入囊腔，不一定能获得满意结果。

本组5例，囊肿较大，向上扩张突出小骨盆腔，因此需与重复膀胱、膀胱憩室、后腹膜囊性 肿块相鉴别。鉴别要点为囊肿本身不与膀胱相通，不伴有输尿管，仅于根部有一小孔与后尿 道相通。重复膀胱无论是完全、不完全重复，每个腔隙都有各自的输尿管。膀胱憩室只是膀 胱壁局限性薄弱区域向外的突起。小的囊肿尚需与精囊囊肿、射精管憩室、前列腺储留囊肿 等相鉴别，囊壁薄，不含肌层，内含精液，小儿少见。

三、 治疗

小的囊肿，无症状，不必治疗，如有继发感染也可通过抗炎治疗而症状消失。较大的囊肿可 经耻骨上腹膜外径路作囊肿切除，本组已取得满意效果。扩张型应尽可能找到与后尿道 相通的连接处，恰到好处的切断，不致损伤尿道及括约肌。囊肿型因前壁与膀胱后壁紧密相 连，全部切除有一定困难，可作次全切除。内窥镜下经尿道作囊肿去顶、内引流，可有复发 。单纯行囊肿抽吸，多有复发。

参考文献：

［1］Ritchey ML, Benson RC, Stephen A, et al. Management of müllerian duct remnante in the male patient. J Urol, 1988,140:795-799.

［2］Devine CJJR, Gonzalez-Serva L, Stecker JF, et al. Utricular configurantion in hypospadias and intersex. J Urol, 1980,123:407-411.

［3］Monfort G. Transvesical approach to utricular cysts. J Ped Surg, 1982,17:406-408.

［4］Sanchez-chapado M,<