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左胫神经原始神经外胚瘤1例

2022-07-29
来源:求医网
患儿:男,10岁。无诱因左小腿及足麻木,无力4个月,伴有轻微酸痛。发现胭国窝部肿块3周,近日肿块明显增大。体检:左侧胭国窝偏上明显可见隆起的肿块,皮肤颜色正常,局部无静脉怒张。触之肿块呈深在性,表面光滑无结节,无压痛,左右活动性良好,上下活动差,足背动脉搏动良好。左小腿痛觉明显减退,小腿三头肌肌力Ⅱ级。

X线检查股骨下端未见异常。CT扫描见肿块位于胭国动静脉后方,与其紧密相贴,两侧为瓣膜、半腱和股二头肌。肿块大小为8.0cm×4.0cm×4.0cm。CT值高于肌肉组织。境界清楚,有完整的包膜。疑诊为纤维脂肪瘤。

胭国窝部纵切口,切开皮肤浅筋膜,见肿瘤呈梭形,表面光滑,有完整的包膜,与相邻肌肉无粘连,肿块上极与胫神经干相延续,表面见有2条较细、断断续续的神经纤维。下极亦与胫神经相连。肿瘤上极恰是胫神经与腓总神经分叉处,与腓总神经紧密粘连,分离时有部分腓总神经受损。鉴于上述特点,认定为胫神经干肿瘤,但性质难定。术中快速冰冻,病理检查,报告为恶性肿瘤。按恶性肿瘤切除原则,清除胭国窝淋巴结,切去肿瘤相邻的非重要结构组织。

病理结果:肿瘤切面呈灰白色,镜下由未分化小圆细胞组成,因尚不能确定病变来源,行免疫组化检查,纤维蛋白++,增殖细胞染色++,说明肿瘤源于神经组织,且增殖活跃。病理报告为左胫神经原始神经外胚瘤。

本病罕见,是来自神经嵴细胞组织的恶性肿瘤,因肿瘤不分化,故又称为周围性神经母细胞瘤或恶性神经上皮瘤,也称尤文肉瘤。其恶性程度极高,多有肺和骨转移,预后差。

(收稿:1998-11-09)