关键词： 室间隔缺损；二尖瓣关闭不全；外科；手术

【摘要】目的探讨小儿室间隔缺损（VSD）合并二尖瓣关闭不全（MR）的外科治疗经验。方法26例VSD+MR(部分合并肺动脉高压)，平均年龄（4.1±1.2）岁，体重（13.6±1.7）kg，均在低温（22.5～26.5℃）、低中流量体外循环下行二尖瓣成形和心内其他畸形纠治。结果全组术后无一例死亡，术后左房平均压（PLA）为（1.3±0.2）kPa，肺动脉压力恢复至正常水平。结论小儿VSD伴MR应尽早行二尖瓣成形术，其中大部分需行瓣环环缩，同时应注意腱索和乳头肌的状况而予相应处理；停体外循环后即应行食道超声检查（ECHO）；术后早期必须控制液体的输入和避免过高的体循环压力。

Ventricular Septal Defect Associated with Mitral Valve Regurgitation

ZHENG Jinghao, XU Zhiwei, SU Zhaokang, et al.

Department of Pediatric Thoracic Surgery, Xinhua Hospital, Shanghai Second Medical University, Shanghai 200092

【Abstract】ObjectiveTo evaluate the results of operative management of ventricular septal defect (VSD) with mitral valve regurgitation (MR).MethodsTwenty-six patient with VSD and MR underwent surgical correction with hypothermic (22.5～26.5℃) low-flow bypass. Some of the patients suffered from pulmonary hypertension. The mean age was (4.1±1.2) years and the mean body weight was (13.6±1.7)kg.ResultsThere was no operative mortality. The post-operative left ventricular pressure was (1.3±0.2)kPa. The pulmonary pressure to systemic pressure ratio (P_p/P_s) returned to normal post-operatively.ConclusionsPatients of VSD with MR should undergo mitroplasty as soon as possible. Most of them required annuloplasty. Esophageal echo is recommended on coming off bypass. Post-operative fluid overload should be avoided.

【Key words】Ventricular septal defectMitral valve regurgitationSurgery, operative

小儿室间隔缺损（VSD）合并二尖瓣关闭不全（MR）并不多见^［1］。MR的手术条件、手术方法及围术期处理都将直接影响到VSD及伴肺动脉高压（PH）的手术预后。本文对我院1993年以来收治的26例VSD+MR病例的诊断及手术治疗方法进行了总结。

资料与方法

一、一般资料

我院1993年7月～1996年9月手术治疗26例VSD+MR，男11例，女15例，年龄1.5～7.2岁,平均(4.1±1.2)岁，体重7.1～19.3kg，平均（13.6±1.7）kg。其中有5例同时伴有动脉导管未闭（PDA），另1例伴肺动脉瓣狭窄（PS）。所有患儿均有反复咳嗽、肺炎史，4例伴有心衰史，胸骨左缘2～4肋间闻Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音，其中9例较短促；24例心尖部的全收缩期杂音向腋下传导。心电图示除1例为左心室肥厚外，其余均为双室肥厚，其中9例示心电轴左偏。胸片示有典型VSD的X线征象，心胸比例0.60～0.75，22例伴左心房明显增大。超声心动图（ECHO）、心导管和心血管造影检查示VSD为膜周融合型21例，肺动脉瓣下型5例均为中度以上二尖瓣反流，大部分为前后瓣叶关闭点错位引起，23例肺动脉压力增高，肺动脉压力/体动脉压力（P_p/P_s）比值为0.33～1.0（0.82±0.11），肺循环流量/体循环流量比值（Q_p/Q_s）为1.7～3.6（2.4±0.5）。

二、手术方法

全组在低温（22.5～26.5℃）、低中量体外循环下行心内直视手术。经房间隔切口发现二尖瓣均有不同程度的瓣环增大，其中瓣叶增厚、瓣叶边缘粗钝或卷曲3例；前瓣裂缺12例；后瓣裂缺5例；瓣叶脱垂合并腱索伸长者5例；乳头肌缩短3例。采用瓣环的环缩术及瓣叶的成形术纠正二尖瓣关闭不全，24例行瓣环环缩术，其中22例在前后瓣交界作局部环缩术,2例作后瓣环环缩术;所有病例都行瓣膜成形术,包括裂缺间断缝合17例；瓣叶锲形切除3例和瓣叶切口对合缝合；切断后瓣跟部部分腱索，保留瓣缘处腱索4例；前瓣延长腱索的折叠缩短1例；前后瓣乳头肌融合，乳头肌中间切开3例。成形术后向左心室内注射生理盐水观察二尖瓣叶对合情况，无回流者23例，有轻微回流者3例。停体外循环后均行食道超声检查，1例中度以上MR患儿经再次转流行二尖瓣成形后改善。术中发现的VSD类型与术前诊断相符，直径1.2～3.0cm，按常规方法^［2］用Dacron补片修补。全组主动脉阻断时间和体外循环时间分别是：40～81min,平均（58±12）min；68～112min,平均（87±16）min。

结果

全组手术无一例死亡。术后左房平均压（PLA）在1.1～1.6kPa（1.2±0.1）kPa，19例术后选用氨力农5.0～10.6μg·kg^-1.min^-1，其中3例同时加用硝普钠0.4～0.7μg·kg^-1.min^-1，7例同时使用多巴胺4.0～12.5μg·kg^-1.min^-1，另有4例使用硝普钠加多巴酚丁胺5.0～7.5μg·kg^-1.min^-1。术后血液动力学稳定，心功能恢复良好，23例合并肺高压者术后P_p/P_s比值均恢复至0.25～0.35之间。8例术后当天撤离呼吸机，其余病例也均在术后1～4天拔除气管插管。出院前经彩超检查，25例均为轻度或轻～中度反流，1例仍有二尖瓣中度反流，该患儿术中发现二尖瓣前瓣严重发育不良，瓣叶增厚卷曲，后瓣贴于室壁，于术后3个月因心功能不全、心律紊乱经内科治疗后好转。远期随访6个月～1年，患儿活动量均明显增加，超声检查示二尖瓣反流明显减轻，6例为轻度，2例为轻～中度。术后平均住院时间(11.0±2.5)天。

讨论

一、术前VSD合并MR的临床诊断

通过体检，尤其是听诊，心尖部的收缩期杂音有诊断意义。MR的心尖部杂音特点是听诊器从心尖部逐渐移至胸骨左缘时，杂音由强变弱，传导腋窝，再由弱变强。如VSD合并肺动脉高压，VSD的杂音变短促，所以，VSD合并MR及肺动脉高压时，胸骨左缘有短促收缩期杂音，而心尖部有全收缩期杂音。X线平片左房增大及心电图有特征性的电轴左偏，常提示有VSD合并MR。超声除可提供左心房增大的数据，并可观察到二尖瓣功能的异常，包括瓣叶脱垂、关闭点错位，反流部位及反流程度等；左心室造影为MR的程度提供客观依据。

二、VSD合并MR的手术特点和方法

PDA合并MR往往由于心脏增大，二尖瓣瓣环相对性扩大，以功能性较多见，而VSD合并MR则以器质性病变为主，对于后者确诊后应尽早行手术治疗^［3］。全组病例二尖瓣的处理采用了低温低中流量的体外循环技术，减少了肺静脉血的回流，使手术视野清晰、易操作，对小婴儿病例甚至可采用深低温停循环技术或深低温低流量方法，上腔静脉采用直角金属插管，手术分瓣膜替换术及成形术两大类。小儿年龄偏小，原则上尽可能做成形术。通过房间隔切口首先应检查二尖瓣瓣上有无纤维缩窄环、二瓣交界部位、瓣下乳头肌或腱索有无融合或延长、粘连和缩短、瓣叶能否活动^［4］。本组有8例分别因腱索和乳头肌因素使瓣叶（较多是后瓣叶）卷曲、甚至紧贴室壁、不能上漂、分别对部分腱索和融合乳头肌切开，注水后前后瓣对合明显改善，另外通过对左室注水可了解MR的反流程度，对瓣膜裂缺我们采用单根5-0Prolene线间断缝合，这样既可增加瓣叶的活动度又可减少钙化的发生^［3］。大部分合并MR患儿都需要进行瓣环环缩，本组26例中有24例包括后瓣环环缩和局部交界环缩。对多余的后瓣叶组织可用锲形切除方法，而对于瓣叶边缘有残缺的部分可用身心包片予以修补^［5］。

三、术后监护

在停体外循环后常规行超声检查，MR均有明显改善，术后同时置左房测压管检测左房压力波形（V波）来反映MR情况。我们体会术后早期必须控制液体的输入和避免过高的体循环压力，否则易出现肺部并发症，尤其对VSD伴肺动脉高压患儿，呼吸机难以脱离,呼吸机脱离时间延长2～3天。对于术后出现心律紊乱应置房室顺序起搏，可减轻MR的发生^［6］，本组无1例术后发生心律紊乱。术前如合并有肺动脉高压者，术后根据左房压可选用扩血管药物^［2］，并减轻心脏后负荷，全组有11例使用氨力农或硝普钠效果满意，呼吸机使用时间缩短。

参考文献

1Davachi F, Moller JH, Edwards JE. Diseases of the mitral valve in infancy. Circulation， 1971, 43:565-567.

2徐志伟， 苏肇伉， 丁文祥. 婴幼儿先心肺高压肺动脉压力持续监测和处理. 中华胸心血管外科杂志， 1992， 8:2-4.

3Oury JH, Grehl TM, Lamberti JJ, et al. Mitral valve reconstruction for mitral regurgitation. J Cardiac Surg, 1986, 1:217-219.

4Carpentier A, Chauvaud S, Fabiani JN, et al. Reconstructive sur-gery of mitral valve incompetence: ten appraisal year.