中华医学会小儿外科学会于1999年5月5～8日在北京召开第四次全国小儿外科学术会议。来自国内20多个省、市、自治区300余位代表参加了本次会议。大会收到论文573篇，交流387篇。

大会开幕式上吉士俊副主委就第三届中华医学会小儿外科学会的工作进行汇报，对近年来学会开展的各种国际国内学术交流、人才培养、如何办好《中华小儿外科杂志》、继续教育和科普教育以及专科分会的组织建设等工作进行总结并提出希望。与会期间，代表们各抒己见，广泛深入地进行了交流，普遍反映此次会议学术气氛浓厚、内容丰富，对继续深入开展小儿外科各项临床和科研工作有促进作用，大会取得圆满成功。现将大会主要学术内容简要总结如下：

一、肛肠外科

1.先天性巨结肠（HD）：在基础研究方面，同济医科大学、中国医科大学和上海新华医院分别对HD与RET基因突变的关系进行研究，发现RET基因的17、15、6和16外显子有异常突变，提示这与HD发病机制有关；同济医科大学还报告了HD痉挛肠管中神经生长因子受体Trk减少与缺乏可能是神经节细胞缺如的病因；另外，上海新华医院、西安医科大学和北京儿童医院通过免疫组化、一氧化氮酶等方法对神经元发育不良症的神经丛、神经纤维和神经肌肉接头进行组织学方面的研究，提出临床、病理上的特点。武汉市儿童医院提出B超诊断HD，引起关注；重庆医科大学采用激光照射肠壁、计算机光谱分析发现痉挛段有一定的光谱特征；解放军总医院也报告了大年龄组HD的临床特点和治疗方法。关于治疗，广西医科大学应用改良Rehbein术式治疗116例HD患儿，经腹切除直肠后壁达齿状线上1.0cm水平、“心”形吻合，获良好疗效，但部分代表对经腹入路能否均切至如此水平有所争议；同济医科大学报告内括约肌切除治疗特发性便秘满意率为86.1%；南京儿童医院认为对长段型HD采用先造瘘后根治的分期手术法，手术失败率低，有利于恢复。

2.先天性肛门直肠畸形：苏州医学院附属儿童医院报告两个家族中3例合并骶骨发育不良的肛门狭窄患儿染色体7p缺失，对探讨肛门直肠畸形的遗传学特征有重要价值，中国医科大学发现肛门直肠畸形患儿会阴肛门反射、脊髓肛门反射和马尾神经诱发电位的潜伏期均有不同程度的延长。对于手术改进，新乡医学院报告采用会阴前入路“W”形切口治疗中低位肛门直肠畸形取得良好疗效，解放军总医院介绍了泄殖腔畸形治疗的教训和经验，强调高位畸形合并泌尿系反流者，应早期尿粪分流，一穴肛的共同通道留做尿道等，北京儿童医院利用球囊持续扩张刺激共同管生长，可使高位一穴肛的共同管生长到直径2.0～3.5cm，随后进行尿道阴道成形，获得良好疗效。会议讨论中，专家们对高中位肛门直肠畸形仍不主张一期手术，认为对远期排便功能及术后各种并发症，特别是尿道损伤较难处理。另外，山东医科大学应用髂腰肌盆底悬吊术治疗神经源性肛门失禁，2年随访结果提示术后主观和客观评分均有显著提高，中国医科大学还报告了根据不同的排便功能障碍选择性地进行加强肛周肌肉力量、改善直肠感觉阈值、缩短括约肌反射时间、建立排便反射等生物反馈训练，使21例无肛术后大便失禁患儿有明显改善。李正教授指出无肛术后大便失禁将影响患儿行为发育，如何进一步提高生活质量是急需解决的课题。

二、肝胆外科

1.先天性胆管扩张症（CDB）：河北医科大学采用术中造影研究43例CDB的胰胆合流异常，显示不同类型的胆胰管合流异常导致不同形式的胆道病变；北京儿童医院通过囊肿内压力测定，发现囊状扩张压力较高，且胆总管远端细小，共同通道较长；上海医科大学应用增殖细胞核抗原（PCNA）免疫组织化学染色显示CDB在儿童期即有胆囊粘膜增殖性增高现象，认为此与癌变有关；中国医科大学和上海新华医院对术后病例长期随访，结果提示术后十二指肠胃反流、胆道逆行感染、胰腺炎、肝内胆管结石等是术后常见的并发症，并一致认为彻底切除囊肿可预防胆管炎的发生，因此，囊肿切除、胆道重建仍是治疗小儿CDB的首选术式。

2.小儿门脉高压：首都儿科研究所用彩色多普勒诊断门静脉海绵样变性，不但可显示门静脉的解剖情况，又可显示其血流状态、侧支循环和肝脾情况，应列为首选诊断方法；关于治疗：河北医科大学、昆明医学院附属第一医院分别从动物实验和临床上介绍了一些经验和体会，认为脾切除加断流术、分流术及联合手术对防治食管胃底静脉曲张破裂出血、挽救患儿生命均是有效的；上海瑞金医院还通过在内窥镜下局部注射1％乙氧硬化醇治疗食管静脉曲张出血，近期止血率达100％。会上张金哲教授介绍了国外当前对小儿门静脉高压出血治疗的一些新观点。

3.胰腺疾病：西安儿童医院和同济医科大学分别介绍了关于假性胰腺囊肿的临床经验和体会，认为B超为诊断首选方法，血清淀粉酶的临床观察也有较大价值；山东省胶州中心医院和浙江医科大学附属儿童医院对坏死性胰腺炎的治疗体会为围手术期积极对症处理和恰当选择手术时机是手术成功的重要环节。

4.肝脾损伤：对闭合性肝脾损伤的保守治疗已得到代表们的肯定，泸州医学院的经验为儿童闭合性肝损伤大多可在良好的监护条件下自行止血痊愈，脾脏在儿童期的重要功能使保脾术式得到广泛应用，对此安徽省立儿童医院采用脾修补、脾部分切除和脾动脉结扎术获得较好的临床效果。

5.肝移植：中山医科大学3例小儿肝移植的报告使与会小儿外科同道深受鼓舞，虽然病例均术后2周死亡，但累积了小儿肝移植经验和体会，从手术方式、供受体选择到肝移植的诸多问题，大家进行了热烈讨论，专家们认为肝移植将是我国今后难治性或终末性肝胆疾病最终有效的根治方法。

三、新生儿外科

1.先天性畸形：先天性食道闭锁仍是新生儿外科的一个主题，广州、上海、山东等地分别介绍了有关的诊治经验，并强调术后NICU的重要性。会议在金百祥教授组织和引导下针对“H”型食道气管瘘和食道闭锁术后食道狭窄的治疗进行了积极的讨论，指出食道造影不能诊断食道气管瘘，只有食道镜检查才能确诊并指导手术入路，代表们还对先天性十二指肠闭锁术中避免损伤胰胆管开口介绍了各自的经验，同时首都儿科研究所用B超检查诊断肠旋转不良也引起代表们的关注。北京、湖南、广州等地分别对腹裂和脐膨出的治疗经验进行总结。另外，上海新华医院、广州儿童医院和华西医科大学均成功地制成膈疝动物模型，并进行了系列研究。

2.先天性胆道闭锁：中山医科大学附一医院总结了10年118例诊治经验，基本术式为肝门空肠吻合，3年存活率达63％，早期诊断、术中正确解剖肝门和术后防治胆管炎是提高疗效的关键，该院还报告了早期应用B超观察肝门纤维块的诊断方法。

3.肠缺血再灌注损伤：有关实验和临床研究较为全面、深入，如上海医科大学报告上皮生长因子促进损伤粘膜修复、肺表面活性物质治疗肠缺血再灌注后肺损伤；中国医科大学观察丙酮酸对幼鼠肠缺血再灌注的作用；山东、泸州也分别介绍了左旋精氨酸、ATP-MgCl₂对肺损伤的实验研究和临床经验。

4.治疗新技术应用：对新生儿TPN上海新华医院、浙江儿童医院和河南医科大学均介绍了较好的经验，建议新生儿TPN配方时热量252～336KJ·kg^-1.d^-1、糖脂比1～2∶1、热氮比200～300∶1。关于小儿腹腔镜,北京儿童医院和湖北荆州医院已有较多的临床经验，与会者对其临床适应证进行了饶有兴趣的讨论，多数代表认为微创手术是发展方向。

四、小儿肿瘤

近年来国内关于小儿实体肿瘤的基础和临床研究进展迅速，特别是基础研究论文占半数以上，报道的研究手段包括流式细胞仪、PCR、RT-PCR、原位PCR、PCR-SSCP以及体外细胞转染等，表明小儿实体肿瘤研究的方法学已跨入一个新台阶。上海医科大学儿科医院在国内首次建立了人肾母细胞瘤（WT）裸鼠移植瘤模型，为研究提供了良好的体内实验模型；重庆医科大学儿童医院通过mdr1基因转染人骨髓干祖细胞的探索为减低骨髓移植提出了新思路，同时该院还通过流式细胞仪检测外周血单核细胞、CD4、CD8、P-糖蛋白等与肿瘤耐药的相关性研究试图为临床提供简便途径；另外有数篇论文从不同角度进行了探讨，如WT高危人群WT1基因检测、瘤细胞DNA含量、端粒酶基因表达、微卫星不稳定性、生长因子、细胞凋亡等。

临床治疗方面的报道表明进展期实体恶性肿瘤的术前化疗已得到广泛应用，进展期神经母细胞瘤（NB）多采用POG倡导的多药联合序惯疗法，WT化疗基本上为NWTS-3/4方案，横纹肌肉瘤（IRS）多用IRS-3方案。会上小儿肿瘤协作组的资料显示，国内小儿颅外常见实体瘤的发病依次为NB、WT及恶性淋巴瘤；术前化疗、延期、二期手术的采用提高了肿瘤的完整切除率；预后高度恶性者的大剂量化疗与辅助支持如骨髓移植、外周血干细胞移植、免疫治疗等的逐步开展，将有利于改善患儿预后。协作组的建立无疑为提高我国小儿实体肿瘤诊治水平奠定了初步基础，如何规范诊治、开展全国性的临床和基础研究应为各位同道所关心，更期待各医院的大力合作和支持。

五、泌尿外科

1.尿道下裂：尿道下裂发病率高，畸形差异大，手术方法繁多，术后并发症时有发生，仍是此次大会讨论的重点。北京儿童医院、上海儿科医院以大宗病例总结出临床术式选择及应用的经验引起广泛兴趣，认为术式要根据术中具体情况而定，具备应变能力、掌握多种术式、仔细止血、术后正确包扎及选用合适引流管、定期随访等均为成功的关键