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例2：女，5岁。因生后持续性排大便困难至今而入院。钡剂灌肠显示乙状结肠、直肠明显扩张，直肠远端有狭窄。骨盆正位相有隐性骶椎裂。在行经腹会阴巨结肠根治术时发现骶骨末端有一直径1.5cm大小的肿物，内有白色豆渣样分泌物，病理诊断为皮样囊肿。同时术中探查有马蹄肾、双阴道、双子宫畸形。术后出现脑脊液漏， 1周后自行闭合。术后排便功能正常。
讨论： 1981年Currarino首先报告了肛门直肠畸形、骶骨缺损和骶前肿物是三个相关的病变，现被称为Currarino三联征。这是一种罕见的从内胚层向神经外胚层的异常分化。骶前肿物可以是畸胎瘤、脊膜膨出、皮样囊肿、小肠囊肿等或合并存在。
临床上大多发生在12岁以前的患儿，女性较男性多发。患儿常常诊断为先天性巨结肠或仅仅诊断为脊柱裂或肛门直肠畸形，而漏掉了骶前肿物的探查。当怀疑此三联征时， CT、 MRI脊髓造影等检查有助于明确诊断。在治疗上除治疗肛门直肠畸形外，还应切除骶前肿物。术中应防止硬脊膜或骶神经的损伤。术后脑脊液漏将增加脊髓感染的机会。
由于18%的患儿合并有脊髓栓系综合征，术后效果与骶骨畸形及神经病变密切相关。如果没有脊髓栓系，直肠狭窄解除和骶前肿物切除术后效果良好。若有脊髓栓系，可以考虑行栓系松解术。
(收稿： 1998-12-24)
