随着磁共振影像(MRI)技术的问世，脊髓影像学检查有了新的突破，先天脊椎裂、脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome)的认识日益深入。20年来对其病因、病理等方面进行了广泛的研究，如何提高该病的预防和治疗水平成为当前研究热点。

本病病因主要有：先天性脊柱发育异常，腰骶部脊椎裂，个别还可存在脊髓纵裂等其他畸形，出现脊髓终丝的短粗、纤维束带，硬膜内、外脂肪瘤等，造成圆椎的低位固定，称为原发性脊髓栓系综合征；另一原因是腰骶部脊髓脊膜膨出术后的脊髓粘连所致，据统计脊髓脊膜膨出修补术后约15%出现脊髓栓系综合征。但两种情况常常合并存在。

为了研究其病理特点以指导临床治疗，结合国内、外的不同分类将其分为5型，最常见的终丝粗大型：终丝横径超过2 mm，致圆锥低于L₃水平以下；脂肪瘤型：椎管内脂肪组织包绕脊髓及马尾神经，与硬膜紧密粘连，其中包括腰骶部脂肪瘤型脊膜膨出；术后粘连型：多为脊膜膨出术后所致；肿瘤型：包括脊髓内皮样囊肿，神经肠源囊肿，畸胎瘤等包绕脊髓或马尾神经；混合型：为上述两种以上病变同时存在者。

在小儿发育过程中，通常脊柱发育较快，脊髓生长滞后，一旦出现前述的影响脊髓发育的因素，随着生长发育逐渐发生脊髓栓系综合征，结果造成脊髓的牵拉、压迫，使脊髓与神经根的夹角越来越大，继之发生缺血、乏氧，久之则发生退行性变。实验研究证实在脊髓圆锥灰质内线粒体氧化代谢受损，ATP减少，致细胞功能退变，这是本病的病理生理，随着时间的推移，病变日趋严重，治疗后功能恢复更加困难。

值得提出的是脂肪瘤型的病理除与脊髓、马尾神经和硬膜紧密粘连之外，还发现其内分布有各种形态的神经纤维交互生长，为手术带来了难度，更严重的影响术后效果。

临床表现最常见为排泄功能障碍，以尿失禁为主，约占40%，有的还出现大便失禁，同时可出现单足或双足畸形，如马蹄内翻足、马蹄高弓足等，相应侧肢体出现部分肌肉麻痹或不全麻痹，肌肉萎缩、肌力下降，以及跟腱反射的减弱或消失，和相应部位及马鞍区的感觉障碍，还有个别病例以腰疼为主诉。经MRI检查发现有脊髓低位，脊髓靠近椎板，常合并蛛网膜囊肿或脊髓空洞等，当然不同类型还存在相应改变。根据临床表现和MRI，诊断较容易。但为了进一步评价脊髓神经功能和大、小便功能，有条件者应进行体感脊髓诱发电位(SEP)、神经传导速度(MVC)肌电图、肛门直肠测压以及尿流动力学检测等，进行科学的各种评价，既对术前肢体与尿便功能损害程度作了评估，也是术后评价功能恢复的一项指标。从术后随访结果来看，主要是通过手术阻止神经症状的恶化，症状无变化或有改善者约占2/3，其恢复速度甚慢，一般至少在1年以上才能显效。其中脂肪瘤型疗效最差。可见其治疗结果取决于患儿年龄、病程的长短和症状的轻重，以及病理类型。基于上述的认识，如何提高预防和治疗水平，提出个人浅见供参考。

我院1988～1997年获术后随访的45例中，显性脊椎裂32例占71%，因此预防脊膜膨出术后发生本病至关重要。应努力改变传统的修补脊髓脊膜膨出手术模式，以降低粘连型的发病率。手术最好在手术显微镜下进行，手术宜扩大，包括终丝切断。在脊髓脊膜膨出切除时最大限度保护马尾神经，并以轻柔手法分离粘连，充分捋顺马尾神经，仔细修补硬膜。

早期发现、早期治疗是提高疗效的关键。在我们的病例中1岁以下婴儿疗效较好，1例足部瘫痪者，术后恢复了运动功能。如何实现早期发现？首先对腰骶部皮肤有毛发或潜毛窦等改变者以及脊椎裂患儿应进行MRI检查，对MRI有脊髓栓系综合征改变者应手术治疗，不要等待出现症状后再处理。其次脂肪瘤型脊膜膨出也应手术治疗，对脊膜膨出术后无症状者也应行MRI检查，有改变者均应进行处理，其中包括术后腰痛者。总之凡经MRI诊断者，虽无症状也应治疗。

手术应同样在手术显微镜下进行，仔细分离，终丝切断，实现脊髓松解，其中脂肪瘤型要注意伴行的神经纤维，加以保护，有条件者应在脊髓诱发电位监护下操作，以实现最大限度恢复其功能。

术后要定期随访，对大小便功能恢复不良者，可在适当时机配合生物反馈的康复疗法。足部畸形，视具体情况择期手术治疗。

(收稿：1999-03-15)