患儿：男，2岁。无诱因突发性双下肢完全性软瘫、大小便失禁4天就诊。不伴发热，无头痛，无恶心、呕吐。检查：神志清，能正确回答问题，无项强。双下肢肌张力降低，左下肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力0级。因患儿不配合，无法测出感觉异常平面。膝腱反射、提睾反射消失，腹壁反射减弱。直肠指诊：肛门括约肌松弛。CT扫描：L
3～L
4椎管内占位病变。MRI：T
7～L
5脊髓血管瘤。手术所见：T
10～L
5后正中切口，采用凿开椎板、术毕复位、保留椎板的方法进入椎管。切开硬脊膜后见髓内血管扩张，迂曲成团状，神经束受压移位。脊髓圆锥处血管粗大、密集，并可见陈旧性已形成完整包膜的血肿块，约2.0?cm×2.0?cm大小，圆锥受压变形，向左前方移位，圆锥受血管及血肿侵蚀有部分破坏。T
9以上血管变细，且变少。仔细分离、结扎并切除扩张血管，清除血肿，T
9以上血管结扎，下端在L
4水平结扎切断。探查上位椎管内通畅，无梗阻。术后2周出院。左下肢肌力可达Ⅱ级，右下肢肌力达Ⅰ级。术后1个半月，左下肢肌力接近Ⅲ级，右下肢肌力可达Ⅱ级，大小便障碍亦有明显改善。术后半年已能独立行走，大小便功能恢复正常。
原发性脊髓血管瘤罕见。早期多无明显临床症状，当瘤体增大到一定程度时才产生压迫症状。本例患儿素来无脊神经压迫表现，因血管瘤自发性破裂在圆锥部形成血肿，而产生急性脊髓受压导致截瘫。
随着高科技诊查手段的介入，本例诊断并不困难。MRI既可探查到血肿的部位，又可显示血管瘤的分布范围。
手术清除血肿是治疗本病最直接而有效的方法，对易于切除的血管瘤应行切除术，对与脊髓粘连较重的血管瘤可采用结扎的方法，术后皆可获得满意效果。
(收稿：1998-10-08)
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