临床资料：自1990年1月至1997年1月9例新生儿接受急症或亚急症心内直视手术。最小年龄5天，体重2.8～4 kg。9例中有4例为TGA，其中3例室隔完整，1例并VSD，1例有内脏反位，2例手术前行急症球囊房隔扩大术。3例PA/IVS，1例TAPVC/ASD，1例TOF/PA/PDA。患儿生后即刻或数日后出现青紫加重，急症收治。1例心上型PAPVC/ASD合并严重充血性心衰。3例TGA及1例TAPVC采用深低温停循环技术，平均体外循环时间(133+64)min，主动脉阻断时间为(75±24.2)min；停循环时间(56±15.2)min。另1例TGA采用深低温低流量，流量维持在20～60ml/min；2例PA/IVS及1例TOF/PA/PDA采用常温平行循环方法，转流时间分别为36min、46 min和51min。4例TGA接受大动脉换位手术，进行冠状动脉移植，其中1例同时经心房修补室缺；3例PA/IVS接受右室流出道跨瓣补片成形，其中1例加用右侧改良Blalock-Taussing手术，另2例不结扎PDA。1例PAPVC接受左房肺静脉干吻合，用心包片修补ASD。1例TOF/PA/PDA接受右室流出道跨瓣补片成形，不结扎动脉导管。

结果：1例TAPVC术后第5日死于严重低心排及缺氧，超声心动图显示肺静脉与左房吻合口3.6 mm。1例PA/IVS术后第2周死于严重低氧血症。生存的8例均有不同程度的低心排，滞留ICU时间为2～31日不等。2例TGA因术后心脏扩大，胸骨闭合困难，延期闭胸骨1周。1例TOF/PA/PDA行右室流出道补片成形后因残余梗阻造成缺氧，34天后再行改良B-T分流后缺氧改善。7例生存者随访1～4年，生长发育良好，无明显青紫与气促。

讨论：新生儿危重型复杂先心病在生后因动脉导管和卵圆孔的关闭或肺小动脉阻力的下降，出现严重的紫绀缺氧及充血性心衰，很难用内科保守治疗使症状改善，患儿很快濒临死亡边缘。此类患儿一旦明确诊断，即应急症手术纠治处理。正确纠正解剖畸形，恢复正常血流动力学是新生儿心内直视手术成功的关键；对右心发育不良的PA/IVS/PDA术后需PDA开放来增加肺灌注的患儿，我们主张用人工分流来保持肺灌注，因为新生儿期的PDA有自动关闭的倾向。保持心室合适的前后负荷，适当使用血管活性药物及扩血管药，能保证合适的动脉压及良好的周围灌注。用PGE1保持动脉导管开放，缓和低氧血症、酸中毒，能改善术前情况。术后监测肺动脉压力，2～3日内维持机械通气，采用大通气量较慢频率过度通气，PCO₂保持在29.25～33.75mmHg(1mmHg=0.133kpa), PO₂在99.75～150mmHg，并保持安静；防治肺不张，及时应用肺管扩张药：妥拉唑林、前列腺素E₁、氨立农，维持血液pH呈弱碱性，能预防反应性肺高压危象。术后48小时启用静脉高营养，同时胃管内补充维生素，保持热卡25.08～418 J/天，在冬天患儿应置于远红外开放暖箱内以免出现低体温。减少预充量至700～800 ml；使用血浆及全血保持一定的渗透压并维持在11.93～13.95mmHg，深低温时HCT维持在0.15‰～0.20‰，常温转流维持在0.2‰～0.25‰。使用酚妥拉明(0.1mg/kg)，使转流时血温与水温差小于10℃。高流量灌注(120～150ml/kg)，以保证良好的组织灌注。我们采用无钙的冷晶体心肌保护液，同时尽可能缩短主动脉阻断时间，在可能的情况下采用常温不阻断主动脉技术以减轻冷挛缩损伤。在手术时配带2.5倍率的手术放大镜，可提高手术操作的正确性及修复质量。

(收稿：1998-01-12修回：1998-03-17)