Cloaca的拉丁文意思是下水道，用以表示女性泄殖腔畸形的一种特殊病理状态。尿道、生殖道和消化道不同程度的互相融合，在鸟类、爬行动物和一些鱼类是一个正常的解剖生理现象，但在人类，如果不予以及时治疗或治疗不当将导致严重后果。

胚胎学：胚胎发育第5周末位于泄殖腔与后肠间的鞍状中胚层组织向下生长形成泄殖腔膈，将泄殖腔分成前后两部分，前者称尿生殖窦，后者为直肠。随着胚胎发育，泄殖腔前后两部分之间的交通变得狭窄而形成泄殖腔管，此管于第7周封闭。若胚胎发育在第7周前停顿即可形成不同程度的泄殖腔畸形。

泄殖畸形的分类：1973年Ra-ffensperger分类法，简便，实用。

Ⅰ型：尿道、直肠、阴道交汇于泄殖腔顶端，泄殖腔管长3～4 cm。

Ⅱ型：直肠汇合于阴道的近端，阴道与尿道汇合于泄殖腔。此型表现为阴道积液，在腹部X光平面上可见阴道内有巨大液平。

Ⅲ型：泄殖腔管很短，阴道、尿道及直肠汇合于泄殖腔管。这类患儿尿液不向阴道内反流，检查时可用小型鼻镜经泄殖腔开口看到尿道、阴道及直肠开口。

Ⅳ型：阴道完全封闭，阴道积液，膀胱与直肠汇集于泄殖腔顶端，无反流。

Ⅴ型：直肠在泄殖腔管后方完全闭锁，仅有尿生殖窦存在。

以上各型常见合并畸形：双子宫、双阴道、输尿管重复畸形、输尿管异位开口、先天性心脏病、食管闭锁、脊膜膨出、脐膨出或合并泄殖腔外翻。

Pena分型：

Ⅰ型：典型泄殖腔畸形(typical cloaca)，尿道、阴道及直肠汇合于泄殖腔管近端，泄殖腔管长2～3cm，阴道大小正常，外括约肌复合体发育和位置均正常。泄殖腔管开口于正常尿道的部位，会阴体较正常小。

Ⅱ型：高位泄殖腔畸形(high cloaca)，泄殖腔开口小，会阴短，该型泄殖管管长3～7cm，阴道极小，拖出成形极为困难，盆腔狭窄，骶骨短，盆底肌及外括约肌发育差。

Ⅲ型：为不常见的泄殖腔畸形，直肠开口位置高，开口于阴道后壁的顶部。

Ⅳ型：低位泄殖腔畸形(low cloaca)泄殖腔管长0.5～1.5cm，直肠低位阴道瘘合并女性尿道下裂(recto-lowvaginal fistula associated with female hypospedias)。

Ⅴ型：泄殖腔畸形合并阴道积液(cloaca with hydrocolpos)，泄殖腔管为常见型，阴道大量积液，怀疑阴道梗阻，约40%Cloaca合并阴道积液，阴道积液易继发泌尿系梗阻和感染。

本型作阴道成形时取材容易。因患儿尿液从膀胱经较短的近端尿道直接进入扩张的阴道，在阴道引流后可能发生假性尿失禁。

Ⅵ型：泄殖腔畸形合并双子宫、双阴道(cloaca with double vagina and double uterus)，约占泄殖腔畸形的60%，有时为完全分离的双子宫双阴道，有时中间有隔，为不完全分离。

泄殖腔畸形的治疗原则：

本畸形病理变化及合并畸形非常复杂，治疗方法多而不统一。原则上应根据主要病变统筹安排，首次治疗非常重要，首次治疗的失败将给以后的治疗增加难度。具体治疗原则如下：

1. Raffensperger主张出生后立即进行尿道和阴道的分离手术，以防发生严重泌尿系统感染及发生阴道积液、积脓。尤其Ⅰ型、Ⅱ型，主张立即分离手术的作者随诊发现采取暂时性手术而非分离手术，如肾盂造瘘、管状阴道成形、耻骨上膀胱造瘘等均达不到防止感染的目的，且给第二次手术带来困难。

2. 在泄殖管短的Ⅲ型，可通过扩张泄殖腔管和横结肠造口预防泌尿系感染，1岁后择期进行直肠拖出肛门成形手术。我们遇到2例(1例16岁，另1例18岁)都在1岁以后行直肠拖出、直肠与泄殖腔分离手术，术后均未发生感染，仅留排便问题需进一步处理。

3. Pena认为生后立即行横结肠造口术，根治性手术应在6个月进行，Hendren主张9～12个月之间进行。

4. 根治性手术应注意以下要点：① Pena主张采取俯卧位，后矢状入路，可提供良好的暴露并可顺利地接近和分离泌尿、生殖、肠道3个系统，同时明辨肛门外括约肌复合体，使肛门成形术后功能得以良好的控制。② 术中最重要的原则是将泄殖腔管留作尿道，在分离过程中最困难的技术是从膀胱颈部分离阴道，因为阴道壁包裹尿道的3/4，分离中切勿损伤尿道，以免引起狭窄和尿道瘘。③ 如合并其他畸形：如双子宫、双阴道、阴道闭锁，阴道拖出困难，需全部或部分以肠管代阴道时，或存在其他畸形需同时矫治时，应翻身作腹部手术。④ 当遇到困难和复杂的病例，一次解决3个系统分离困难时，或分离遇到并发症时，先解决重要问题、如泌尿系统问题，阴道分离问题，而肛门畸形可暂时以横结肠造口方式留以后解决。

一穴肛手术常遇到复杂的并发症，如泌尿系统的反流、失禁、感染、尿道狭窄，阴道成形术后的狭窄积液、闭锁、结石以及生育等问题，肛门成形后的狭窄、失禁、便秘等问题，需要逐个予以解决。

(收稿：1998-05-25)