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全麻下剖腹探查，手术见肠系膜淋巴结弥漫性肿大，以结肠系膜淋巴结肿大明显，有腹水约80ml，直肠及盆腹膜返折以上15cm长一段结肠痉挛狭窄，直径1.5～2.0cm，其近端结肠包括阑尾均扩张，以降结肠最粗，直径约10cm。施行结肠次全切除，阑尾切除，直肠粘膜剥除，直肠肌鞘后壁纵形劈开直达肛门内括约肌，将升结肠逆行倒置由直肠肌鞘内拖出肛口行肛门成形术。
病理诊断：① 先天性巨结肠症；② 慢性溃疡性结肠炎；③ 单纯性阑尾炎。术后经过顺利，第2周痊愈出院，随访1年患儿生长发育良好，排便控制功能正常。
讨论：先天性肛肠畸形以泌尿生殖系异常并存较多见，而合并先天性巨结肠病者罕见。新生儿期行肛门成形术后持续存在顽固性便秘、腹胀，或高、中位无肛行结肠造瘘二期肛门成形，关瘘后出现低位肠梗阻症状者，应再次剖腹探查确诊。因此，对于先天性肛肠畸形患儿，不能圆满解释其低位肠梗阻临床表现时，应警惕先天性巨结肠病并存的可能性，应作进一步检查明确病因以便减少再手术，避免增加患儿痛苦和医疗费用。
(收稿：1998-04-01)
