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临床资料：本组5例，年龄36～45天，均男性，母乳喂养。4例生后食欲低下，1例生后大便稀薄。5例先有嗜睡、拒乳、烦躁不安，4例有惊厥和(或)喷射性呕吐、尖叫，多呈单肢体抽动，亦有眨眼、口角抽动。5例囟门饱满、紧张，颅缝分离。4例一侧瞳孔散大6～7mm，对光反应迟钝。1例间停呼吸，角弓反张状态。辅助检查：Hb72g/L1例；90～110g/L4例。凝血酶原时间延长5例，凝血时间延长3例。颅脑CT：左硬膜下血肿4例，脑疝形成，右硬膜下血肿1例。确诊后立即经囟门侧角或颅缝行硬膜下血肿穿刺抽吸术，抽出陈旧性不凝血30～50ml/次，脑疝解除。随后静脉滴注维生素K115～10mg，应用3～5天，重者输新鲜血液10～15ml/kg，隔日一次，共2～3次；静注20%甘露醇5ml/kg+地塞米松2mg，每6小时1次。4例2天后复查CT，1例仍有左硬膜下血肿约20ml，再次行穿刺抽吸术；3例示血肿基本消失。本组5例中，4例痊愈出院，1例死亡。
讨论：
一、诊断：原发性维生素K缺乏症是近年来日益引起临床关注的小儿出血性疾病，颅内出血者病死率、后遗症发生率很高，关键在于早诊断、早治疗。本组资料显示以下几点有助于早期诊断：① 40天左右患儿，单纯母乳喂养；② 进食不良、腹泻；③ 病情进展迅速，贫血貌；④ 颅内压增高症状：烦躁、哭闹、喷射性呕吐、嗜睡、昏迷、惊厥；⑤ 囟门饱满、紧张，颅缝分离，小脑幕切迹疝和(或)枕骨大孔疝表现：瞳孔散大，角弓反张，呼吸节律变化。
二、治疗：
1. 血肿量少于20ml，可静注维生素K1、鲜血、支持治疗。
2. 血肿量大于20ml，占位效应明显或有脑疝表现者，应尽早穿刺治疗。血肿经CT定位后，取最低引流点，经囟门侧角或颅缝，用18～20号斜面较短的腰椎穿刺针或相应静脉穿刺针斜行刺入硬膜下腔，即可抽吸陈旧性不凝血。注意避开静脉窦及重要脑功能区。每次一侧少于30ml，双侧少于50～60ml，量少时通过变换头位尽量一次抽吸干净。本组4例一次穿刺抽吸后，复查CT示血肿基本消失，1例做CT复查仍有硬膜下血肿，再次穿刺抽吸。
3. 若估计有活动性出血或慢性硬膜下血肿形成者，可行开颅血肿清除术或锥颅引流术。
(收稿：1996-11-08修回：1997-01-08)
