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脊髓肠源性囊肿1例

2022-07-29
来源:求医网
患儿:男,10岁。因双下肢进行性无力近9年入院。患儿1岁时已会走路,1岁3个月起双下肢无力,行走不稳,至入院前半年双下肢瘫痪伴大小便失禁。检查:双乳头连线以下深浅感觉减退,双下肢肌张力高,肌力O级,腱反射亢进,病理反射阳性。X线片示:T4~T9椎体融合,部分呈半椎体,椎体附件缺如,胸段脊柱后凸及侧弯畸形。

MRI示:T4~T6脊髓腹侧哑铃形囊性病变,肿物经椎管右前方突入胸腔,增强后囊壁强化,大小约6.0cm×3.0 cm×3.0cm。在全麻下经后路手术。术中见囊肿位于脊髓前方,通过半椎体缺损处突入胸腔,壁厚且韧,囊内容物为黄色糊状,约50ml。囊内容及囊壁全部切除。病理诊断为肠源性囊肿。

肠源性囊肿为少见的椎管内先天性病变,约占椎管内全部肿瘤的0.4%,占脊髓囊性病变的12%。多见于青少年,好发于颈胸段脊髓腹侧。常伴有其他畸形,如消化道或呼吸道畸形、脊柱畸形及颅底凹陷等。具有与胃肠相同的粘膜上皮是其组织学特点。MRI多表现为髓外硬膜下长T1、长T2囊性病变,多位于脊髓腹侧,病灶边界清楚,与椎体关系密切,甚至可见有蒂与椎体相连。如果同时发现胸腹腔内囊叶或畸形,诊断即可成立。本例还有椎管内囊肿与胸腔内囊肿相通,临床上更为罕见。本病一旦确诊,应尽早手术。

(收稿:1997-05-20)