1998年4月8日至12日在湖北省宜昌市召开了第四届全国小儿肛肠外科学术会议，会议总结了1995年9月第三届小儿肛肠外科学术会议以来的成就，与会代表120位，大会收到有关论文149篇，54篇论文在大会上进行了交流，6位专家作了专题发言，受到代表热烈欢迎，会议开得紧凑、学术空气浓厚，对我国小儿肛肠外科疾病的基础研究、诊断和治疗起到了良好的推动作用，以下分专题介绍：

一、关于先天性巨结肠及类缘病

会议收到有关先天性巨结肠(HD)论文30篇，仍然是此次会议的重点议题。诊断方面，上海新华医院应用一氧化氮(NO)在肠粘膜及血中的改变探索HD的病理生理变化和HD合并小肠结肠炎的原因，认为HD患儿中NO含量减少，狭窄段一氧化氮酶(NOS)活性减少是合并小肠结肠炎的主要原因之一；解放军总医院介绍了直肠测压中直肠指数的诊断价值；中山医科大学应用直肠测压肌电对巨结肠术后进行了评价。治疗方面，有8篇论文介绍了现行的术式或改良术式治疗先天性巨结肠的经验，另外还讨论了根治手术后并发症的预防和处理，有的报道术后并发症的发生率仍然较高，如山东泰安代表报道56例巨结肠根治术后远期肛门功能异常占44.6%，其中污粪占23.2%，有待进一步改进。其他代表报道了不同手术术后并发症发生在7%～16%之间，有的代表希望逐步统一排便功能的临床评价标准。会议重视近年来对先天性巨结肠类缘病的认识及发展，讨论了关于先天性巨结肠类缘病有关问题。上海新华医院施诚仁医师作了肠神经元异常疾病的专题报道，系统介绍了HD类缘病方面的有关进展，近年来小儿外科界重视一组临床上酷似HD但其病理上神经组织改变与HD不同的病例，称之为HD类缘病(Allied HD)。本病1971年瑞士学者Meier Rnge提出如下诊断标准：① 粘膜下和肌间神经丛增生形成巨大神经节。② 肌间丛神经发育不全或无发育。③ 粘膜固有层和环肌副交感神经纤维AchE活力增高。④ 粘膜固有层和粘膜肌层分散的平滑肌纤维之间有孤立的神经节细胞，临床常见类型为神经节细胞减少症(Hypogangliouosis)、肠神经元发育不良(IND)、神经节细胞未成熟。目前对本病是否为继发现象仍有争议。新华医院报道HD合并神经分布异常4例，认为HD合并肠神经分布异常占3.6 %。该院还分析了20例类缘病的特异性烯醇化酶(NSE)和银染色，认为NSE对诊断先天性巨结肠类缘病有一定价值。相信随着进一步的研究，对本病的认识将会不断深入。

二、关于直肠肛门畸形

中国医科大学李正医师在专题发言中进一步阐述了肛门畸形的外括约肌改变及临床意义，认为直肠肛门畸形术后约1/3患儿有不同程度的排便障碍，其原因与畸形儿盆底肌及骶骨神经等不同程度的病理改变有关。其主要变化如下：① 外括约肌缺如：动物实验证实高、中位畸形和泄殖腔畸形动物38.6 %无外括约肌。② 外括约肌形态和面积改变。③ 肌纤维走行改变。④ 肌纤维类型改变和纤维结构改变，以及括约肌位置改变等。作者提出针对外括约肌发育不良应防止术中进一步损伤，术后进行生物学反馈训练可增强肌力。

北京儿童医院张金哲医师作了关于排便控制方面的专题讲座，系统阐述了小儿排便机理，强调排便是一个生理运动，包括反射规律与反射器官，排便控制器官和粪便性质与形成规律，因而对肛门排便异常要综合性研究，目前国内外同道对排便控制器官特别是括约肌研究较多，对神经系统问题也成为热门，但对有关粪便的研究尚待深入。另有16位作者介绍了各自治疗小儿直肠肛门畸形的经验。中国医科大学报道高、中位无肛术中保留内括约肌的方法。湖北医科大学介绍了小儿直肠肛门狭窄再手术22例的经验。首都儿科研究所随诊325例低位肛门闭锁病例发现术后20 %排便异常，探讨了低位无肛术后定期随访和重视术后管理的重要性。中国医科大学利用排便造影对45例无肛术后患儿和15例正常儿的综合控制能力及耻骨直肠肌功能进行客观评价。

山东医科大学陈雨历医师作了关于小儿肛门失禁的专题发言，系统回顾了小儿肛门失禁的各种病因。强调肛门失禁的预防及综合治疗的重要性，认为生物反馈训练对提高括约肌肌力和排便习惯是重要的方法，同时探讨了肛门失禁患儿括约肌重建，继发性巨结肠合并直肠尿道瘘或阴道瘘的处理及术后药物和肌力以及康复训练等问题。

中国人民解放军总医院刘贵麟医师作了泄殖腔畸形手术治疗的专题发言，鉴于泄殖腔畸形(Cloaca)是一种发生在女性患儿尿道、生殖道和消化道相互融合的最复杂的盆底畸形，不同患儿病理变化差异较大，治疗较复杂，首次治疗是否成功对患儿预后至关重要，一些学者通过对本病的分类来指导治疗，其中Reffensberger提出分五型，Pea分七型总的治疗原则如下：① 对于阴道积液和反流的病例应在新生儿期间作泌尿道及阴道的分离手术。② 泄殖腔管短的Ⅲ型可以暂时作横结肠造口，扩张泄殖腔管口。③ 根治性手术应在9个月～18个月之间进行。④ 根治性手术最重要的一点是将泄殖腔管留作尿道，在分离阴道时注意勿损伤尿道。⑤ 根治性手术最好先作后矢状切口，此入路可以良好暴露直肠、盆底肌以及分离三个系统。⑥ 遇复杂问题一次难以全部解决时，先解决泌尿道及阴道问题，直肠问题可暂时以横结肠造口来维持。一穴肛手术常遇到复杂的并发症，如反流性泌尿系感染、尿道狭窄、失禁、阴道狭窄积液、结石、闭锁及直肠肛门狭窄、失禁、便秘等问题需逐个予以解决。

中国医科大学经过动物实验制作了泄殖腔畸形的动物模型，其病理特征主要表现内括约肌面积较大，外括约肌面积缩小，横纹肌复合体中Ⅰ型纤维减少。认为这些病理变化与人类极相似。可作为治疗时的参考。

三、肛肠其他问题

同济医科大学王果医师作了小肠移植进展的专题发言，阐述了近年来国内外在小肠移植领域里所作的工作，小肠移植的成功无疑对各种原因所致的短肠综合症是一个根本的治疗方法。在供肠切取时应注意保留一定长度的肠系膜上动脉和肠系膜上静脉，以供吻合之用，尸体源供肠可以保留肠系膜上静脉蒂或门静脉段，肠系膜上动脉亦应保留足够长度或Carrel补片，肝小肠及全腹脏器联合移植时，供体器官原位灌注，整块切取。在受体手术中动(静)脉重建采取供体肠系膜上动(静)脉与受体腹主动脉或腔静脉及髂总动(静)脉吻合，并可行肠系膜上静脉与肠系膜上静脉或门静脉作吻合。术后免疫抑制处理：应用CsA和FK506为主两类免疫抑制药，具体应用方法是CsA加皮质素根据情况辅加抗淋巴细胞球蛋白和OKT₃硫唑嘌呤。术后管理应注意在适应期应用TPN或其他营养支持。

同济医科大学还报道了大鼠单独小肠与肝小肠联合移植后一氧化氮的组化观察的实验研究，认为大鼠小肠移植后肠壁内一氧化氮的变化与排斥反应相关，一氧化氮可以作为小肠移植后检测排斥反应的指标之一。广州儿童医院报道大鼠原位小肠移植吸收功能的实验研究，认为25%段小肠移植可能是一个较为适当的节段小肠移植长度。

与会代表还对后天性直肠前庭瘘的治疗方法进行了研讨，北京医科大学提出直肠内转移粘膜瓣修补小儿直肠前庭瘘，多数作者报道经直肠修补瘘的经验，总的疗效均较满意。平均复发率在1%～2%之间。

在小儿肛门失禁的治疗方面，河南医科大学附属第一医院报道应用复合肌肉移植盆底加强肛门括约肌成形术。北京儿童医院报道Pea和盆底肌折叠术均获得一定疗效。

此外代表们还就小儿肛肠外科的其他疾病以及共同感兴趣的课题进行了广泛深入的交流和讨论。

(收稿：1998-05-19)