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不对称性联体双胎1例

2022-07-29
来源:求医网
患儿:男,26小时因联体双胎入院。无双胎家族史,出生体重共3.82kg。联体儿发育不对称,主胎外观正常,于主胎的左上腹部与寄生胎胸腹部相联,下方即为直径5cm之脐膨出。寄生胎长35cm,头部大而软,五官小,呈闭合状,四肢发育不良,左下肢具正常外形足趾一颗,左肩部有一3cm×1cm的皮赘,外阴部色素沉着,无尿道和肛穴。X线显示主胎肺部和胃肠道充气,脊柱未见明显异常;寄生胎肺部及胃肠道未见充气,骨盆发育不完整,一侧股骨缺如,上肢骨发育欠佳,心脏超声检查示心脏各自独立,主胎有房间隔缺损(继发孔型),动脉导管未闭,寄生胎为房室共通。手术见膨出物为肝脏。寄生胎胸腔位于主胎剑突偏左上腹部,胸骨、 肋骨与主胎左肋缘相贴,有血管从主胎肋缘发出进入 寄生胎心包。寄生胎的腹腔与主胎腹腔相通,一个肝脏,两套肠曲,主胎肠曲均匀充气扩张,寄生胎肠管细小未充气,两者间无联系。有较粗血管从肝脏发出,供胃肠道血供。将肝保留,切除寄生胎。修补主胎腹膜,转移皮瓣覆盖脐膨出处皮肤缺损。寄生胎重1.39kg,脑积水、单腔心,仅具升主动脉,无降主动脉;有单侧肺,未见气管,支气管;无食道,肠道末端开口,无膀胱;单侧肾上腺、 马蹄形多囊肾,双侧巨输尿管,双侧腹内睾。术后患儿恢复顺利,第14天出院,心脏超声检查Ⅱ度房间隔缺损,动脉导管已闭。

联体双胎是指两个挛生的胎儿某一部位联结在一起,两个胎儿发育状况相同,结构对称,联结部位相同称对称性联胎;两胎儿发育不相称,主胎发育正常,寄生胎较小或发育不全,附着于主胎的某一部位称非对称性联胎。本例为上腹部非对称性联胎。联体双胎发生率为1/50 000~1/100 000,上腹部非对称性联胎更为罕见。所有已报道的寄生胎均为半身胎儿,而本例为全身,但是发育不全,具有神经、心血管、骨骼、呼吸、 消化、 泌尿生殖系统等多器官严重畸形,无存活可能,只能切除。

(收稿:1997-12-01修回:1998-01-10)