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Ⅲ型胆道闭锁术后存活10年1例

2022-07-29
来源:求医网
患儿:男,75天。因全身进行性黄疸伴陶土样大便入院。入院检查:营养发育差,全身皮肤巩膜黄染、腹胀,肝大,肋下4cm。脾大,肋下3.5cm。血Hb75g/L,总胆红素277.8μmol/L,直接胆红素149.6μmol/L。B超检查肝脾肿大,胆囊总胆管未探及,拟诊先天性胆道闭锁,于生后84天行剖腹探查。术中见肝大淤胆,胆囊萎瘪呈结节状(1.0cm×0.8cm),经胆囊穿刺注水受阻,未见肝外胆管充盈,仅见一纤维索状物向肝门延伸,渐增粗至肝门部形成一扇形纤维组织块,证实为Ⅲ型胆道闭锁,即采用葛西术式行肝门空肠Roux-y吻合术,术中在肝门断面即 见有少量胆汁分泌,术后4天胆汁引流管内有胆汁引出,术后8天大便较黄,术后1月出院,出院时黄疸明显减退,总胆红素76.95μmol/L,直接胆红素10.26μmol/L,肝缩小至肋下3.0cm,脾肋下1.5cm,体重增至4kg,病理报告: 肝门纤维组织块中有胆管增生,可见开放胆管,最大直径为200μm, 术后半年黄疸消退,肝肋下1.5cm,脾肋下1.0cm。术后2年随访: 肝功正常,黄疸指数4u,总胆红素10.26μmol/L,总蛋白71g/L,白蛋白与球蛋白比例正常。B超检查肝正常大小。术后5年随访,生长发育同正常儿,B超检查肝肋下1.7cm,光点分布均匀,肝内胆管未见扩张,脾肋下0.6cm。术后随访10年,小学四年级就读,成绩良,体重30kg,身高1.38m,术后10年无发热、黄疸等胆道感染及消化道出血症状,肝功正常,B超肝脾较前增大,肝肋下2.6cm,脾肋下1.8cm,脾静脉不宽,肝门肠吻合口0.6cm,回声规则,肝胆管不扩张,腹水征(-),食道钡透(-)。

讨论

“不可矫治”型胆道闭锁术后10年以上存活病例国内报道尚不多见。本例系Ⅲ型胆道闭锁,应用葛西氏手术术后存活10年(87~97年),分析其长期存活原因:

1.肝门部具有较粗的开放的胆管。本例术龄虽较大(84天),但肝门部有直径较大的开放胆管(200μm),易形成满意胆流,这是术后能长期存活的决定因素。本例在术中肝门断面即见有胆汁分泌,术后4天出现胆流,术后1周大便较黄,1个月黄疸消失,10年无复发。

2.术中仔细辨认肝门组织块与肝实质连接处的顶点线,并在此线平面内正确切离,防止因肝组织的过度切除形成瘢痕组织或肠吻合时肠粘膜覆盖肝门部的开放胆管造成堵塞而致胆流中断。

3.胆管炎的有效防治,尤其是早期胆管炎的有效防治。如胆管炎发生在术后1个月内,由于肉芽及水肿可至胆管堵塞造成胆流中断,预后恶劣。本例术后1个月内未有严重胆管炎发生。

4.术后并发门脉高压是胆道闭锁术后长期存活患儿的重要并发症。本例近年随诊见肝脾有进行性增大趋势,术后2年肝脾已恢复正常大小,术后5年肝脾略大,肝肋下1.7cm,脾肋下0.6cm,术后10年肝增大至肋下2.6cm,脾增大至1.8cm,目前虽无门脉高压的其他迹象,但其术龄较高,并发门脉高压的机率增加,有待进一步随访。

(收稿:1997-04-4)