关键词： 中胚叶肾瘤；外科；手术

摘要目的： 探讨小儿先天性中胚叶肾瘤(CMN)的临床特点、 诊断及治疗。方法： 近20年间收治CMN7例， 男4例， 女3例， 年龄7个月～10岁。术前均可扪及一腹部肿块， 其中1例伴肉眼血尿， 病变位于左侧4例， 右侧3例。全部病例均接受了手术治疗， 2例证实有肾门旁肿瘤转移， 病理检查属平滑肌瘤型5例， 细胞型2例， 因术前及术中疑诊为Wilm's瘤而接受了不同疗程化疗。结果： 除1例2个月龄患儿术后死于窒息外， 余6例术后均随访， 1例术中肿瘤破裂者术后8个月复发， 化疗无效后再次手术已无瘤生存9年， 余5例无瘤生存至今， 最短5年， 最长已15年。结论： CMN是一罕见的肾肿瘤， 虽好发于新生儿及婴儿早期， 但也可见于年长儿， 其临床表现和病理改变虽有诸多特点， 但有时仍难与Wilm's瘤区别， 手术切除是治疗本病最有效的方法。

Congenital Mesoblastic NephromaLi Xuliang, Gong Yibang, Tang Kaiyung et al. Dept. of Surgery, Children's Hospital, Chongqing University of Medical Sciences, Chongqing 400014

AbstractObjective:To characterize the clinical presentation of congenital mesoblastic nephroma (CMN) in children. Methods:Seven cases (male 4, female 3) of CMN were reviewed. The age ranged from 2 months to 10 years. All presented with palpable abdominal mass, four on the left side and 3 on the right. Radical nephrectomy was carried out in all patients. Postoperative chemotherapy was administered in cases diagnosed as Wilms'tumors. Results: One patient (aged 2 months) died of suffocation 4 days after operation. Five cases have survived with tumor-free from 5 to 15 years. One patient had spillage of tumor and recurred 8 months later, and remained alive with tumor-free after further resection with a follow-up of 9 years. Conclusions: CMN is a rare renal tumour in neonatal and childhood period. It is difficult in differentiation from Wilms'tumor. Radical resection is an effective therapy.

Key wordsMesoblastic nephromaSurgery， Operative

先天性中胚叶肾瘤(CMN)是一种少见的肾肿瘤， 1967年Bolande等^［1］首次报告并描述其组织结构， 国内专题报告极少^［2］。我院近20年间共收治7例， 现总结报告如下。

临 床 资 料

一、 一般资料： 男4例， 女3例。年龄2个月～10岁， 其中小于1岁4例， 小于5岁2例。左侧4例， 右侧3例。

二、 临床表现： 临床表现与肾母细胞瘤相似， 多以腹胀或腹部包块就诊。本组除1例2个月龄者以血尿住院体检时发现腹块外， 余6例均以腹部包块就诊， 其中因腹胀扪压腹部发现3例， 常规体检发现各1例， 因腹部损伤在外院剖腹探查时发现1例。血压稍高于该年龄期正常血压者2例。B超检查： 3例无法辨认出正常肾组织， 另4例患侧肾被推移变形。IVU检查： 3例患侧肾未显影， 4例显影， 但肾被推移变形。AFP检查5例， VMA检查4例， 结果均为阴性。

三、 手术所见及病理改变： 术中证实有2例伴有肾门旁转移， 除2例因腹外伤曾手术探查和肿块巨大切除较困难外， 余5例(包括有转移灶的2例)均边界清楚， 顺利切除。切除的肿瘤最大直径为15～20 cm 3例， 10～14 cm 2例， 8 cm 2例， 2例转移瘤直径分别为3 cm和8 cm。病理检查： 肿瘤多有完整包膜， 质地韧， 肾受挤压， 有4例可见1/3～1/2正常肾组织， 并与肿瘤有一薄层灰白色纤维结缔组织相隔。切面为实性， 可见散在小囊腔， 外观似平滑肌瘤或纤维瘤， 光镜检查7例， 电镜检查4例， 属平滑肌瘤型6例， 细胞型1例。

结果

本组术前均被疑诊为肾母细胞瘤， 4例因肿块巨大而行术前化疗， 但均未见明显缩小。7例均经手术切除瘤肾， 3例术后因伴有转移或肿瘤破裂而按肾母细胞瘤方案化疗1年， 余4例接受了1个疗程化疗。1例2个月龄患儿并发肺炎， 术后4天死于窒息。余6例术后均随访， 其中1例2岁者， 术中肿瘤破裂， 病理诊断为平滑肌瘤型， 术后坚持化疗， 但8个月后肿瘤复发， 继续化疗1个月未见缩小， 再次手术顺利切除复发瘤， 术后未再化疗， 至今无瘤存活已9年。余5例无瘤存活至今， 最短5年， 最长15年。

讨论

一、 小儿先天性中胚叶肾瘤的特点：

1. 发病率CNM临床少见， 国外报道其发生率约占肾肿瘤的2.8%～3.9%， 国内有人报告为3.7%^［2］， 我院同期收治各种小儿肾肿瘤146例， CMN占4.9%。虽本组较其他报告略高， 但仍可见本病较少见。

2. 发病年龄CMN又称为胎儿肾错构瘤、 平滑肌错构瘤、 婴儿间叶性错构瘤等， 其发病年龄较小， 虽有41岁患本病的报道^［3］， 但多好发于新生儿及婴儿早期^{［1，2，4］}。本组小于1岁者4例； 另3例中2例5岁， 1例10岁， 均家居边远农村， 其中1例腹部损伤剖腹探查时发现， 另2例虽由父母或患儿发现， 但其中1例在发现后18个月才就医， 其就诊年龄较大并非发病年龄大， 而可能为本病无明显疼痛等不适未引起重视和当地医疗条件较差等而延误诊断有关。

3. 病理改变特点本病的临床表现及病理改变有时很难与肾胚胎瘤区别， 国内有人报道CMN14例^［2］， 早期病理诊断也都将其归于肉瘤型Wilm's瘤， 本组也有3例曾病理诊断为肾恶性间叶瘤， 后经电镜检查才得以确诊。CMN是一种以纺缍形间叶细胞占优势的肾肿瘤， 其中也可以含有不同分化的纤维母细胞及肌纤维母细胞。据其细胞特点分为： 平滑肌瘤型， 主要由长梭形、 胞浆丰富、 胞核呈长杆状或长梭形、 核仁小或不明显、 核分裂像较少的细胞构成， 并呈束状及编织状排列； 细胞型， 主要由多边形、 短梭形或星形、 胞核为椭圆或短梭形， 核仁明显， 核分裂像较多的细胞构成， 并呈较密集排列， 此型易于复发。CMN与肾脏某些肿瘤在组织形态方面有类似改变， 但在生物学行为及治疗方面又有较大差异， 如肾透明细胞癌， 单一胚芽的肾母细胞瘤和肾恶性横纹肌肉瘤等， 应注意鉴别之。

4. 恶性程度自1973年不断有复发或转移的病例报告以来， 有人推荐使用肾母细胞瘤预后好的组织类型的治疗方法^［5］， 但大多认为CMN是一种预后好、 单纯瘤肾切除即可治愈的良性肾肿瘤， 只在有潜在侵袭行为的细胞型， 才可考虑适当辅助治疗。本组除1例因非肿瘤原因死亡外， 余6例中， 虽有2例伴有转移， 1例复发， 但均主要依靠彻底手术切除而治愈， 说明CMN虽有复发转移倾向， 但仍属预后好的良性肿瘤范围。

二、 诊断：

不伴明显腹痛等不适的腹胀或腹块是主要临床表现，也可以血尿或高血压为突出表现^［5］， 这些均与肾母细胞瘤的临床表现相似。本组7例术前术中均被疑诊为肾母细胞瘤。结合文献及本组诊治经验以下几点可提示诊断：①新生儿及婴儿早期的肾肿瘤；②肿块较大，但IVU检查患侧仅被推移挤压而无破坏； ③肿瘤巨大， 但使用化疗无明显缩小；④肿瘤虽大，但边界清楚， 包膜完整，质地坚韧，切面似平滑肌或纤维瘤改变者。

三、 治疗：

鉴于本病的组织结构主要为良性改变， 因此， 目前多主张单纯瘤肾切除和选择性的辅以化疗。本组7例中4例术前曾使用化疗， 但未见明显缩小， 1例复发者术中瘤体有破裂， 虽术后曾用化疗， 且证实复发后再用化疗也未见缩小， 后再次完整切除， 虽未继续用化疗但术后无瘤生存已9年， 2例伴有转移者1次完整切除后也未见复发， 说明完整彻底切除瘤体是治愈本病的主要方法。另外本组4例IVU检查提示患侧肾被挤压推移而无破裂者术中均可见约1/2左右正常肾组织， 且可见明显分隔， 如术中得到冰冻切片证实为平滑肌瘤型者可否采用肿瘤切除以保存部分肾功能还有待进一步探索。术后是否化疗目前尚存争议， 由于少数复发和转移的报道， 因此有人主张3个月龄以上的细胞型及未完整切除或有破裂者应辅以化疗。但也有人报告^［6］28例CMN， 无1例死于肿瘤， 但却有3例死于化疗或放疗的并发症， 因此不主张滥用化疗或放疗。本组均未使用放疗， 但均用过不同疗程的化疗。结果提示： 其疗效不及肾母细胞瘤， 因此对本病的治疗主要应以足够的手术切除范围和完整的切除瘤肾为主， 如有破裂适当选用化疗也有必要， 但不能依赖化疗， 而应更注意术后的密切随访， 如发现有复发应尽快再次手术切除。

参考文献

1Bolandc RP, Brough AJ, Izant RJ. Congenital mesob-lastic nephroma of infancy, A report of 8 cases and the relationship to coilnis tumor. Pediatrics, 1967, 40:272-278.

2刘予， 李佩娟， 黄澄如， 等. 先天性中胚叶肾瘤14例分析. 中华泌尿外科杂志, 1993， 14：338-340.

3Alberto A, Trillo MD, Adult Variant of congenital mesoblastic nephroma. Arch Pathol Lab Med, 1990, 114:533-534.

4Malone PS, Duffy PG. Congenital mesobla