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材料和方法： 对我院1987～1996年间106例先天性巨结肠患者手术标本的HE染色石蜡切片在光镜下进行观察， 分析其肌间神经丛及粘膜下神经丛的分布状况。参照Meier Ruge等人诊断标准， 以神经丛和/或神经节细胞位于环肌层和/或纵肌层内诊断为肌间神经丛和/或神经节细胞环肌层和/或纵肌层异位； 以粘膜下神经丛和/或神经节细胞位于粘膜肌层和/或粘膜层诊断为粘膜下神经丛和/或神经节细胞粘膜肌层和/或粘膜固有层异位。
结果： 本研究发现先天性巨结肠中神经丛和/或神经节细胞异位共29例(27.4%)， 其中环肌层异位14例(13.2%)， 纵肌层异位10例(9.4%)， 两者同时出现于同一患者3例(2.8%)， 粘膜肌层异位1例(1%)， 粘膜固有层异位1例(1%)。
讨论： 先天性巨结肠是一组以肠壁神经节细胞缺如为特征的婴幼儿常见病。Okamoto等人研究发现： 肌间神经丛系由神经嵴的神经母细胞形成。这些神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移， 于第12周达到消化道远端， 而粘膜下层的神经节细胞由肌间神经母细胞移行过去， 并相继定位于肌间或粘膜下层， 并逐渐成熟。因而提出： 本病的发生是由于各种原因导致神经母细胞移行中途停顿所致。但这一理论并未在病变部位找到移行停顿的可靠的形态学依据。
现已证实在正常情况下肌间神经丛仅位于内外肌层之间。粘膜下层神经丛分为粘膜下内侧丛和粘膜下外侧丛， 而内、 外肌层和粘膜层均无神经丛和神经节细胞分布。
本研究发现在本病中异位神经丛、 神经节细胞并不少见(27.4%)。以胚胎期神经母细胞迁移中途停顿的理论尚可解释神经丛外肌层异位， 但不能完全解释神经丛内肌层异位和粘膜层异位。因此， 依据Okamoto等人的研究成果， 可以设想： 神经丛内肌层异位和粘膜层异位可能是由于某种原因导致神经母细胞向肌间、 粘膜下层迁移时未能及时、 准确定位而过度迁移至内肌层或粘膜层有关。
因此， 本研究认为， 以胚胎期由于某种原因导致神经母细胞迁移异常来解释神经丛、 神经节细胞异位更为合适。而这种神经母细胞迁移异常是否与本病的发生有某种因果关系， 以及异位神经丛在本病中的功能和意义如何， 有待进一步的研究。
(收稿： 1997-06-21修回： 1998-08-30)
