患儿：女，3岁。无整泡排尿、湿裤3年，以输尿管异位开口收入院。患儿生后终日尿滴沥。女性外阴，会阴及肛门周围皮肤粘染白色尿渍，双股内侧皮肤潮红、布满红色尿布疹；外阴未发现尿道口，仅见阴道口，有尿液自阴道口流出，压迫双侧腰部，均见尿液滴速加快。实验室检查：肝功能正常，BUN5.48mmol/L，尿检(-)。B超：右肾68mm×33mm×31mm，左肾38mm×20mm×20mm，未探及膀胱和子宫。IVP5分钟双肾显影示双侧输尿管增粗、末端止于耻骨后，膀胱未见显影。阴道造影：子宫及双侧输尿管显影，未见其他异常管道显影。术前诊断：双侧输尿管异位开口；左肾发育不良；膀胱及尿道缺如?拟行直肠代膀胱术。经1周肠道准备(回流洗肠、甲硝唑保留洗肠)，于骶管麻醉下行直肠代膀胱手术，术中探查盆腔，未发现膀胱，子宫、卵巢及其附件正常。双侧输尿管开口于阴道，证实术前诊断。于腹膜返折上横断结肠，关闭直肠残端，将双侧输尿管分别移植于直肠两侧，输尿管内置硅胶支架管，游离乙状结肠，将其经直肠后之隧道拖出，前1/2与直肠后壁缝合，后1/2与齿状缘缝合。术后恢复顺利，术后8日拔除输尿管内支架管，拆除缝线。可自行大小便，无污粪或遗尿，大便次数多，每天5～10次。BUN4.50mmol/L。痊愈出院。
讨论：小儿输尿管异位开口较多见，多系重复肾单侧异位开口，双侧输尿管异位开口少见，本例尚合并膀胱尿道缺如更属罕见。本例采用直肠代膀胱手术治疗，利用肛门括约肌控制大小便，达到尿粪分流和恢复正常女性生活目的。近期疗效尚满意，远期疗效，如泌尿系感染、VUR、氮质血症等尚须继续观察。
(收稿：1997-08-01)
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