关键词： 韧带样瘤；臀部；外科；手术

摘要目的： 报告13例儿童臀部韧带样瘤的临床资料并讨论其手术治疗问题。方法： 13例均进行了手术处理。结果： 肿瘤切除术后， 9例随访1年至8年2个月(平均3年4个月)， 3例肿瘤复发。结论： 韧带样瘤具有浸润性生长特点， 局部切除后易复发， 但不发生转移和恶变。应早期诊治。为防止肿瘤复发， 应广泛切除受累的臀肌、 韧带、 骨膜、 骨质、 关节及周围健康组织。

Operative Management of Desmoid Tumors of Gluteal Region in ChildrenHuang Yaotian, Wang Zhen, Lei Wei et al. Institute of Orthopedics, PLA, Xijing Hospital, Fourth Military Medical University, Xi'an 710032

AbstractObjective: To review our experience of management of desmoid tumors of gluteal region in children. Methods: Thirteen cases of desmoid tumors of gluteal region were studied retrospectively. Results: The tumors involved gluteus maximus(13), gluteus medius(11), gluteus minimus(6), tensor fasciae latae(4), piriformis(4), periostium of ilium(9), ilium bone(6) and sacro-iliac joint(4). Seven patients had tumour extension into the pelvis cavity via greater sciatic notch. Post-operatively, nine patients were followed-up for a mean period of 3 years and four months (range:1-8 years). Tumour recurred in three patients. Conclusions: Desmoid tumors are locally invasive and prone to recur after excision. Malignant change is unlikely. Wide excision is advised to minimize recurrence.

Key wordsDesmoid tumorGluteal regionSurgery, Operative

韧带样瘤(desmoid tumor)又称硬纤维瘤、侵袭性纤维瘤病、肌腱膜纤维瘤病、肌肉筋膜瘤样纤维组织增生等。本病具有浸润性生长特点，局部切除后极易复发，但不发生转移和恶变，是介于良性和恶性之间的交界性肿瘤。腹壁外韧带样瘤可发生于全身各处肌肉筋膜，但欧美以肩胛带多见，日本以上臂为多，我国以臀部为最多^［1］。由于臀部解剖关系复杂，加之本病的上述特点，因而臀部韧带样瘤的处理难度大、预后差。本文报告1982年11月～1996年8月收治的13例儿童臀部韧带样瘤并重点讨论手术治疗问题。

资料与结果

1. 一般资料： 本组13例， 男7例， 女6例。年龄最小2岁3个月， 最大14岁， 平均7岁5个月。病程最短1个月， 最长5年6个月， 平均12个月。

2. 临床表现： 13例均以臀部包块和髋关节功能障碍入院， 均有一定程度的跛行。6例述臀部或大腿部轻度疼痛。肿瘤生长很慢。质地坚硬， 多呈扁圆形突起， 与深部组织粘连， 无活动度， 肿瘤表面皮肤光滑， 仅1例皮肤与肿瘤粘连。1例皮肤温度升高且有表浅静脉怒张。6例有轻压痛， 7例无压痛。肿瘤境界不甚清楚。肿瘤最小为3 cm×4 cm×3 cm， 最大为30 cm×20 cm×20 cm， 占据整个臀部， 切除的肿瘤重达1.6 kg。1例伴有腓总神经不全麻痹， 表现为腓骨肌肌力Ⅲ级， 小腿外侧及足背感觉减退， 12例无神经受损表现。

3. 手术发现及病变范围： 13例均进行了手术处理， 术中见肿瘤向臀肌、 韧带样组织、 骨膜、 骨质及盆腔呈浸润性生长。侵及臀大肌者13例， 臀中肌11例， 臀小肌6例， 阔筋膜张肌4例， 梨状肌4例， 髂骨外板9例， 髂骨6例， 骶髂关节4例， 肿瘤沿坐骨大孔突入盆腔7例。13例肿瘤对坐骨神经均有压迫、 粘连或使其移位。

4. 手术治疗结果： 本组12例肿瘤切除完整， 并切除了肿瘤周围的部分正常组织， 1例肿瘤于坐骨大孔处包绕坐骨神经， 粘连严重， 无法分离， 并向盆腔内侵入较多肿瘤， 且与组成坐骨神经的腰骶神经根有粘连， 仅作盆腔外臀部肿瘤切除， 残留盆腔内的肿瘤组织。

9例术后随访1年～8年2个月， 平均随访3年4个月， 6例肿瘤未复发， 其中5例肢体功能良好， 1例强直于功能位。3例术后复发， 1例与未能切除进入盆腔内的肿瘤有关； 另2例肉眼观手术切除完整而术后复发。

讨论

一、 臀部韧带样瘤的临床特点

韧带样瘤具有浸润性生长特点， 局部切除后极易复发， 文献^［1］报道其复发率高达25%～100%， 但不发生转移和恶变， 是介于良性和恶性之间的交界性肿瘤。Mirra^［2］认为韧带样瘤可能为一种非常低度恶性纤维肉瘤性病变。苏咏元^［2］认为， 它的病理形态学表现为良性， 其生物行为表现属于非常低度恶性的纤维性病变。本组术后9例平均随访3年4个月， 有3例复发。另有3例入院前曾在他院手术， 因术后复发而入我院再次手术。本组无转移和恶变病例。

腹壁外韧带样瘤可发生于全身各处， 但我国以臀部最为多见。因局部解剖关系， 臀部韧带样瘤具有如下特点： ①广泛侵及臀肌及其筋膜； ②易累及髂骨及其骨膜； ③常侵及骶髂关节及其韧带； ④易沿坐骨大孔向盆腔内扩散； ⑤与坐骨神经、 臀上、 下血管关系密切， 神经、 血管可受压迫而变位或粘连； ⑥髋关节功能(尤其是髋屈曲、 内收、 内旋)易受影响。

二、 臀部韧带样瘤手术治疗要点

臀部韧带样瘤的治疗应以广泛彻底切除为其主要治疗手段。由于它具有浸润性生长和术后极易复发的特点， 许多作者^［1，2］均主张广泛切除， 提出应切除包括肿瘤边缘周围1～3 cm正常组织。臀部韧带样瘤常广泛累及臀肌、 韧带、 骨膜及骨、 关节等组织， 手术切除时对上述受累组织均应予以切除， 且应切除肿瘤边缘周围部分正常组织。如术中切缘难于辨认， 可借助冰冻切片确定。切除不彻底是术后复发的根本原因。

臀部韧带样瘤连同受累臀肌广泛切除后， 只要有部分臀肌保留， 术后均无明显功能障碍， 受累臀肌切除后如出现功能障碍， 可二期作功能重建手术(如骶棘肌转移代臀大肌功能， 腹外斜肌转移代臀中肌功能)。决不能为保留臀肌功能而姑息切除导致复发。肿瘤广泛切除后， 臀部创面常遗留较大死腔和骨质外露， 可将未受累的正常阔筋膜张肌和臀中肌起点剥离并向后侧移位， 这样可起到填塞死腔和重建臀肌功能的双重作用， 本组3例如此处理， 取得满意疗效。臀部韧带样瘤除向臀部表面和周围侵袭和发展外， 常经坐骨大孔向盆腔内扩展， 从坐骨大孔出来的坐骨神经和臀上、 臀下动静脉可与肿瘤有密切关系， 坐骨神经常被肿瘤压迫、 包围或使其移位。如何保护坐骨神经和臀部血管及如何切除侵入盆腔内的肿瘤常是此类肿瘤切除术的难点。

切除肿瘤前应先从臀肌下缘的正常部位找出坐骨神经， 向上充分游离和保护坐骨神经后方可切除肿瘤， 切不可盲目切除导致坐骨神经损伤。若肿瘤将坐骨神经包绕粘连紧密， 应细心分离， 在保全神经不受损害的前提下尽量彻底切除肿瘤。本组13例手术按上述要点处理， 无1例发生坐骨神经损伤。

切除从坐骨大孔侵入骨盆内的肿瘤较为困难。除注意保护好坐骨神经不受损伤外， 还应于坐骨大孔外先游离结扎臀上、 下动静脉， 以免血管断端回缩至盆腔内造成难于控制的大出血。如肿瘤特大， 亦可先经腹膜外结扎髂内动脉后再切除肿瘤。如突入盆腔内的肿瘤不大， 粘连不重， 从坐骨大孔外用骨膜剥离器行钝性剥离多可顺利剥出。若肿瘤大， 影响坐骨大孔区的手术显露， 可先将坐骨大孔外的肿瘤切除后， 在手术野显露良好下剥离肿瘤较为安全。对巨大臀部韧带样瘤难于整块完整切除时， 可分块切除之， 待坐骨大孔外的肿瘤切除后视野清楚时， 再进行坐骨大孔和盆腔内肿瘤切除。若肿瘤在坐骨大孔处填塞较紧， 可在骨膜下剥离显露坐骨大切迹， 并用咬骨钳咬除部分骨质， 扩大坐骨大切迹有利于切除突入盆腔内的肿瘤。本组6例采用上述方法均较顺利完整切除了侵入盆腔内的肿瘤。只有侵入骨盆内的肿瘤过大， 盆腔外无法切除时， 才考虑二期经腹腔切除残留的盆腔内肿瘤。

早期诊断、 早期手术是本病治疗成功的关键。早期病变较局限， 手术切除容易、 彻底， 术后复发率低。本病术后多在半年至1年内复发， 术后应密切随访， 如有复发， 应及时再次手术彻底切除， 如病变范围不很广， 仍有治愈可能。

有的作者^［1］强调放射治疗的重要性， 认为本病治疗方向不应一味追求广泛切除， 而应强调在手术切除病灶的同时， 予以术中或术后放疗。在广泛切除的基础上配合放疗， 能明显降低其复发率。

参考文献

1周天健， 赵海龙， 陈公言， 等. 肌肉筋膜瘤样纤维组织增生. 吉林医学， 1983， 4：25-28.

2苏咏元， 金秀梅， 夏贤良， 等. 42例腹壁外韧带样瘤病理观察及预后. 中华骨科杂志， 1995，15：828-830.

(收稿： 1997-09-19修回： 1998-09-14)