先天性中位无肛合并尿道瘘， 是肛门直肠畸形的常见类型。我院1986～1996年共收治46例，均经一期肛门成形及尿道瘘修补(无一例结肠或膀胱造瘘)。

临床资料46例， 日龄： 24小时～10天。3天以内24例， 4天～1周16例， 8～10天6例。手术年龄为28小时～10天。

手术方法： 46例经拍片结合临床症状确诊后， 即行尾路肛门成形尿道瘘修补。术前均经尿道向膀胱插入6号导尿管， 作游离时尿道的标志。如瘘口过大， 导管经瘘道进入直肠， 可在术中切开直肠盲端， 直视下将导管送入膀胱。因前尿道与直肠前壁紧密相贴， 游离时要特别注意， 尤其是瘘口处与尿道相连续， 游离时先自瘘口上约2 cm处小心细致的分离， 以防损伤尿道。游离直肠一般3～4 cm即可。瘘口周围要游离充分， 提起直肠将胎便向近端挤压， 使盲端瘪缩， 自瘘口上约0.5 cm处， 上两把弯钳， 视瘘口宽窄使尿道自然伸平， 勿过紧过松， 自两钳间切断直肠， 远端瘘口75%酒精消毒后结扎， 在结扎线以上再作“8”字缝扎， 将周围游离的筋膜间断缝合覆盖(结扎、 缝合均用1号丝线)。放出直肠近端胎便， 作肛门成形。如瘘口粗大， 可先切开直肠盲端， 利用瘘口残端的肠壁， 以3-0肠线缝合修补， 再将周围的筋膜用1号丝线间断缝合覆盖。本组32例结扎， 14例修补。术后一般保留导尿管1周。1例因游离直肠时靠瘘口太近， 致尿道大部分横断， 仅约1/4相连续， 故游离尿道远端， 以尿道内导管作标志， 将横断的尿道端吻合， 保留导尿管2周。

治疗结果及随访： 本组46例， 2例术后死于肺炎及硬肿症； 误伤尿道1例， 出院1个月后发现尿线细， B超探查膀胱无潴留， 当时未处理， 半年后尿线仍细， 尿道造影显示尿道狭窄， 行尿道扩张3个月后排尿正常， 1年后失访； 38例随访6个月～8年， 均排尿正常， 其中28例术后半年～3年尿道造影未发现尿道狭窄及明显憩室。2例术后稀便及熟睡时有污粪。

讨论

1. 新生儿无肛并尿道瘘的治疗， 不仅是新生儿期抢救生命的关键， 远期疗效也是关系到患儿一生的生活大事。1976年前我们多采用经会阴、 腹会阴肛门成形术， 虽抢救了患儿， 但术后并发症多。自1977年开始采用尾路肛门成形术， 取得较满意效果。为了进一步缩短手术时间(减少操作复杂性)， 对尿道瘘的处理， 我们作了一点改进。本组46例， 32例进行了瘘口结扎修补法， 无一例作膀胱或结肠造瘘。经随访观察， 排尿正常， 尿线有力， 无滴尿及排尿困难， 28例尿道造影未发现尿道狭窄及明显憩室(28例中瘘口结扎者21例、 修补者7例)， 效果满意。先天性无肛并尿道瘘者， 术后发生尿道狭窄、 憩室、 尿瘘者有不少报道， 我们认为， 手术的成败和术后是否发生并发症， 与术式、 手术技巧和熟练程度以及手术简繁有关。

2. 瘘口结扎修补法虽简单， 但处理不当可造成一系列并发症， 故结扎时应注意： ①瘘口周围要游离充分， 否则易造成憩室。②结扎时勿提拉过紧， 以防造成尿道狭窄。③拖出的直肠不要过紧， 以防感染回缩造成尿瘘复发和肛门狭窄。

3. 结扎修补法的优点： ①新生儿骨盆浅， 直肠盲端扩张不严重， 且无炎症粘连， 有利于Ⅰ期根治及尿道瘘结扎修补。②手术径路暴露清楚， 可直视下直接设计处理瘘口。③手术时间缩短。④减小了间断缝合修补瘘口时间隙或针眼漏尿的可能性。⑤不用膀胱造瘘， 减少创伤， 缩短住院时间。

(收稿： 1997-11-24修回： 1998-02-09)