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体检： 一般情况尚好， 头颅五官无异常， 颈软， 气管居中， 无颈静脉怒张及颈动脉异常搏动。胸廓对称， 右下胸部压、 叩痛， 右下肺呼吸音减弱， 心脏(-)。B超： 于右胸腔， 右心房前上方探及8.6 cm×4.1 cm实质性回声区， 包膜完整， 内部光点增强。胸正、 侧位片： 右侧纵隔明显增宽， 向肺野隆起， 边缘尚整齐， 胸骨后间隙消失， 较昏暗。正位分层： 除见右纵隔块影外， 上叶、 中间支气管通畅。诊断： 右纵隔肿瘤(胸腺瘤)。在气管插管全麻下行肿瘤切除术， 取胸骨正中纵形切口长约20 cm， 术中见包块位于前上纵隔、右心房前方， 约10 cm×7 cm×5 cm大小， 表面光滑， 呈分叶状， 质硬， 包块与心底部粘连甚紧， 与上腔静脉及肺动、 静脉解剖不清。肺门淋巴结未扪及， 双肺红润。于隔神经前方切开心包， 从心包内看清上述血管与包块之关系后， 钝、 锐性分离， 包块完整切除。术后查AFP＞400 ng/ml， 伤口愈合后家属不愿意进一步作放疗， 自动要求出院， 后失访。
病理检查： 灰褐色结节状包块一个， 体积8 cm×7 cm×5 cm， 大部分区域包膜完整， 少数区域欠光滑， 与周围组织粘连， 切面灰白及红褐色实性， 质软， 出血坏死明显。镜检： 瘤组织结构复杂， 可见由扁平、 立方或粘液状上皮排列呈疏松网状、 腺泡状、 腺管状或实性细胞团状结构(图1)。部分区域可见胞核大、 胞浆少， 向腔内突起的“靴钉样”细胞围绕血管排列呈内胚窦样结构(图2)。瘤细胞浆内外可见PAS染色(+)、 圆形、 半透明嗜酸性小体散在。间质由疏松粘液样结缔组织和血管构成。部分区域见肿瘤穿破包膜， 侵入周围的胸腺组织和血管内(图3)。病理诊断： 前上纵隔恶性肿瘤——肉胚窦瘤， 侵犯胸腺和血管。
讨论： 纵隔原发性内胚窦瘤亦称卵黄囊瘤， 极为少见， 高度恶性。早期患儿多无症状， 中晚期肿瘤侵犯壁层胸膜时出现咳嗽、 发热、 胸痛、 胸闷、 乏力、 消瘦等症状。病变进展累及其他脏器时出现一系列症状， 如颈静脉怒张、 膈肌麻痹、 呼吸困难等。X线检查前纵隔可见巨大向一侧或两侧胸腔突出的分叶状肿块阴影， 密度均匀， 瘤体内无钙化。可压迫气管致气管移位， 并可见胸腔积液。患儿血清中甲胎蛋白值明显增高。
图1HE ×100瘤体组织由扁平、 立方、 粘液柱状上皮排列呈疏松网状， 腺泡腺管状或实性细胞团结构。
图2HE ×200瘤组织围绕血管排列呈内胚窦样结构。
图3HE ×40肿瘤侵犯胸腺组织。
(收稿： 1997-08-11)
