关键词： 胚胎型横纹肌肉瘤；葡萄状肉瘤；胆道

摘要目的： 提高对小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤)的认识， 减少误诊。方法： 对2例小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤的诊治经验教训进行分析， 并复习有关文献。结果： 本组例1误诊并延误治疗而死亡。例2采取积极手术并术后化疗， 已健康存活8个月。结论： 胆道胚胎型横纹肌肉瘤极罕见， 但小儿胆系恶性肿瘤多为该种肉瘤。其恶性度高， 预后差， 应积极外科治疗并配合化疗、 放疗， 可提高长期存活率。

Embryonal Rhabdomyosarcoma (Sarcoma Botryoides) of Biliary Tree in Childhood: Report of 2 Cases and Literature ReviewZhao Li,Li Zhendong, Li Minghong, et al.Dept. of Pediatric Surgery, The 2nd Hospital of Hebei Medical University. Shijiazhuang 050000

AbstractObjective: To improve the understanding and diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma of biliary tree in childhood. Methods: The management of 2 children with embryonal rhabdomyosarcoma of the biliary tree was reviewed. Results: The first child died two months after diagnosis due to delay in both diagnosis and treatment. The second child is alive and well after surgical intervention and chemotheraphy. Conclusions: Embryonal rhabdomyosarcoma of the biliary tree, though rare, is the most common cause of biliary obstruction due to malignancy in childhood. A combined approach of aggresstive surgery, chemotherapy and radiation may result in long-term survival.

Key wordsEmbryonal rhabdomyosarcomaSarcoma botryoidesBiliary tree

原发于胆道系统的胚胎型横纹肌肉瘤极为罕见。据文献报道^［1］, 尽管源于胆道系统的该肉瘤极罕见， 但小儿胆道的恶性肿瘤却多是此种肉瘤。国内文献只见个例报告， 未见对该病的系统、 详细的介绍。临床医生对此认识不足， 常造成临床误诊， 延误治疗。笔者通过我院30年来收治的2例该病患儿的诊治的经验进行分析并复习有关文献， 以提高对该病的认识。

病 例 报 告

例1： 男， 3岁。黄疸、 发烧1个月， 曾按黄疸型肝炎治疗无效， 于1992年5月30日入院。体检： 一般情况欠佳， 体温38℃， 皮肤、 巩膜黄染， 心肺未见异常。肝大， 肋下3 cm， 剑突下5 cm， 无触痛。实验室检查： ALT80单位， HBsAg(-)， A/G=34/32 (g/L)。腹部B超： 肝肋下大， 右叶最大斜径11.5 cm。被膜不光滑， 门静脉直径0.6 cm， 肝内胆管扩张， 胆总管15.8 cm×8.0 cm×7.5 cm， 无回声暗区， 内可探及12 cm×7 cm的强回声团， 内部回声不均匀。

手术探查见胆总管增粗，外侧壁与周围组织粘连，解剖显示不清。胆总管前壁增厚与腔内肿物不能分离。打开增粗胆总管有胆汁流出。腔内布满大小不等、 形态不规整的水泡样肿物组织， 肿物壁薄， 质脆， 内充满淡黄色粘稠液体。由于当时经验不足，术中仅摘出一些葡萄状肿物后送病理。病理报告胆总管葡萄状肉瘤。确诊后第2次探查术，拟将肿物完整切除，但为时已晚，病变发展迅速，已不能切除，患儿术后2个月死亡。

例2： 男， 6岁。因全身黄染1个月于1997年1月31日入院。曾按肝炎治疗无好转。在当地医院做CT检查诊断为肝肿瘤。发病后日渐消瘦， 食欲差。体检： 体温不高， 皮肤、 巩膜黄染， 肝大， 肋下8 cm， 余未发现其他阳性体征。实验室检查： ALT、 TTT均正常， Bil164μmol/L， A/G=30/27(g/L)， HBsAg(-)， Hgb103 g/L， WBC 12.4×10⁹/L， ATP＜10 μg/L。腹部B超： 肝肋下大， 右叶最大斜径12.1 cm， 被膜光滑， 内部回声均匀， 肝内胆管扩张， 相当于总胆管段， 可探及6.8 cm×3.9 cm的中等强回声团， 内部回声不均匀， 散在数个液性暗区， 大者1.6 cm×1.0cm。胆囊7.5 cm×2.0 cm， 壁不厚， 内膜欠光滑， 囊内有少数细小强回声点沉积。B超诊断： 肝门总胆管混合性占位， 合并肝内胆管扩张， 葡萄状肉瘤?

由于有了第1例的经验， 本例术前基本确诊。在积极纠正一般情况， 给予支持治疗后， 尽快手术探查， 术中发现肝脏为绿褐色， 质硬无结节， 总胆管增粗， 浆膜面光滑， 腔内肿物充满， 直径5 cm。在近十二指肠入口处切开总胆管腔， 发现总胆管前壁中部及胆囊颈管壁与肿物不能分离， 可能是肿物来源处。其他处管腔与肿物无粘连， 肿物向总胆管腔内膨胀性生长， 上至总肝管， 下到总胆管下端。为黄色， 半透明， 质软。远端总胆管壁及上端总肝管未受侵。术中切除胆囊及包括肿物在内的总胆管。肝管扩张， 直径1.5 cm。行肝管十二指肠端侧吻合术。病理诊断： 胆道葡萄状肉瘤。术后给予环磷酰胺、 长春新碱、 阿霉素化疗。术后患儿恢复良好， 至今已健康存活8个月。无转移和复发迹象。

讨论

横纹肌肉瘤来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞， 由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成。不但可发生于有横纹肌的部位， 也可发生于横纹肌较少， 甚至无横纹肌的部分， 以头颈、 泌尿生殖系多见， 其次为四肢^［2］。胆道的横纹肌肉瘤属于胚胎型， 极罕见。Wilks早在1875年报道了世界上第1例胆道横纹肌肉瘤^［3］。到1969年由Davis等^［4］复习文献18例， 新病例5例， 共23例报道。到1976年相继报道了第24例^［5］和第25例^［3］。1972年美国成立了横纹肌肉瘤研究协作组(IRS)。研究儿童和青少年的横纹肌肉瘤。协作组总结分析了10年间的1 257例横纹肌肉瘤的病例， 其中发生在胆道的仅有10例， 占0.8 %。到1985年协作组报道时一共有49例^［3］。在美国平均每年报道1例。在我国小儿外科杂志1963～1996年中曾有4例个案报道^［6～9］。

通过本组2例胆道横纹肌肉瘤的诊治及文献复习发现该肉瘤有以下特点： ①发病年龄2～6岁， 男孩多于女孩， 男女之比是1.5∶1。②肿物可以发在胆道任何部位。曾有报道1例发生在肝内胆管^［1］和2例发生在Vater壶腹^［1，10］。③小儿原发性胆系的横纹肌肉瘤均为胚胎型。具有向腔内膨胀性、 息肉状生长特点。肉眼观察为葡萄状， 故又称“葡萄状肉瘤”。恶性度高， 发展快， 预后差， 从发病到死亡平均6.3个月^［9］。④临床表现为梗阻性黄疸， 伴有或不伴有腹胀、 发烧、 食欲减退等症状。缺乏特异性， 极易误诊为“黄疸型肝炎”而延误治疗^［3］。⑤腹部B超可显示肿物为强回声团， 内部回声不均匀， 梗阻上方胆管扩张， 因此腹部B超对该病诊断具有重要价值。⑥肉瘤病变广泛， 很难完全切除， 文献报道^［11］在切除肿瘤后残端大多在镜下可见残留肿瘤细胞。因此传统的胆管癌切除需要的条件不适用于该肉瘤的治疗(如： 无其他部位转移和淋巴结及周围器官的侵犯)。IRS委员会提倡积极的外科治疗， 尽管不能完全将肿物切干净， 术后要配合化疗和放疗， 可以延长生存时间。用这种综合治疗有1例存活14年的报道^［11］。手术方法可根据肿瘤部位而定。发生在肝管的肿瘤， 可行规则肝叶切除。发生在Vater壶腹的肿瘤， 只有行胰十二指肠切除术。来自总胆管可行总胆管切除。

参考文献

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11Martinez-F LA， Haase GM, Koep LJ, et al. Rhabdomyosarcoma of the biliary tree: the case for aggressive surgery. J Pediatr Surg, 1982, 17:508-511.

(收稿： 1997-09-22修回： 1998-04-16)