患儿： 男， 7岁。因双侧阴囊缺睾丸7年于1994年11月29日入院。家族中无类似患者， 发育、 营养和智力正常。心肺及腹部未见特殊。双肾区及双侧输尿管行程未见异常。膀胱区空虚。阴茎长约2 cm(未勃起时)。包皮口小， 包皮不能上翻。阴囊空虚， 未触及睾丸。右侧腹股沟可触及一小指头大小结节， 光滑， 可活动， 无触痛。染色体46xy(G带未见异常)。行右隐睾松解下降固定术。术中先取右腹股沟切口， 见右腹股沟有一疝囊， 其内有两个睾丸， 大小分别为1.5 cm×1.0 cm、 1.3 cm×1.0 cm， 发育良好； 附睾形态正常。两输精管直径均为1 mm， 移行1.5 cm后相交， 接着一输精管向右侧会阴下延伸； 另一输精管伸向左侧腹， 再向左侧会阴下延伸(另行左侧腹股沟切口探查)。两输精管相交处有一1.2 cm×1.0 cm大小结节， 实性， 外形似子宫， 其两侧角连着腺体样组织， 未见典型阴道结构。切除子宫和腺体样结构组织； 双侧睾丸取活检， 并将睾丸固定于同侧阴囊。病理报告： 未发育子宫及输卵管； 未见典型卵巢结构， 为纤维结缔组织； 未发育睾丸组织。
(收稿： 1996-09-02)
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