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临床资料：本组5例，男4例，女1例。年龄3～13岁。发病时主要症状为发热、咳嗽。检查：1例女性患儿双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，4例男性患儿睾丸均正常。X线片示后纵隔肿块4例，1例示胸腔大量积液，经CT检查提示后纵隔巨大肿块伴积液。其中1例女性患儿CT检查示肿块位于椎管内和椎旁，术前考虑为神经源性肿瘤，化疗后包块明显缩小，再行手术治疗。5例中，4例经手术完整切除肿瘤。病理诊断：3例男性为精原细胞瘤，1例女性为生殖细胞肿瘤，术后均行放疗或化疗。随访3例精原细胞瘤，术后8年睾丸大小正常，血AFP正常。1例生殖细胞瘤术后3年随访，肌力正常，CT检查肿块消失。1例表现为胸腔积液的患儿切开胸膜后胸腔内出现活跃性出血，仅行活检术，病理诊断为精原细胞瘤，术后行放射治疗，随访4年，CT检查肿块消失，血AFP正常。
讨论：原发性纵隔肿瘤儿童期较少见。国内文献报道以神经源性肿瘤多见，Wychulis等报道以畸胎瘤为多见。而原发性纵隔生殖细胞肿瘤，仅占纵隔肿瘤的1%，多见于20～40岁的青壮年男性，在儿童期极为罕见。我科1965～1996年共收治儿童原发性纵隔肿瘤268例，其中生殖细胞肿瘤5例，占1.1%。
原发性纵隔生殖细胞肿瘤的术前诊断非常困难，临床表现无特异性，多数误诊为其他纵隔肿瘤，最后确诊有赖于病理学诊断。原发性纵隔生殖细胞肿瘤中，较多见的是精原细胞瘤及胚胎细胞癌，而原发绒癌、恶性卵黄瘤及生殖细胞瘤则罕见。本病多见于男性，其发病原因，大多数学者认为与原始生殖细胞胚胎发育过程有关，也有学者认为本病为性腺生殖细胞肿瘤的转移。因此对纵隔肿瘤应常规检查生殖腺及血AFP，以指导术后治疗。本组4例男性，术前检查睾丸均正常。
术前对纵隔肿瘤的来源及生物学特性难以作出正确判断，一些良性肿瘤可发生恶变，或体积长大对周围组织或器官形成压迫和破坏，引起严重并发症。因此，临床上一旦考虑诊断原发性纵隔生殖细胞肿瘤，均应手术切除，并辅以其他治疗。因生殖细胞瘤及精原细胞瘤的恶性程度较低，主要治疗方法是手术切除加放疗或化疗。这两种肿瘤对放射治疗极度敏感，疗效显著；化疗效果也较好，一般常用BVP化疗方案(即长春新碱、博来霉素及顺铂)。对瘤体体积较大者，估计手术难以切除，可先试用化疗或放疗，使瘤体缩小，便于手术切除。本组5例术后分别采用放疗或化疗，随访3例，存活3～8年。原发性纵隔生殖细胞瘤中恶性卵黄瘤、绒癌较罕见，恶性程度较高(手术切除成功率低)，患者多在发病后6个月左右死亡。
(收稿：1997-12-22修回：1998-05-29
