第35届日本小儿外科学术年会于1998年5月27～29日在日本金泽市召开，现将会议主要内容简述如下。

一、腹腔镜下手术

1992年以来日本各地陆续开展了小儿腹腔镜手术，但多数单位病例数尚少，属起步阶段。较有代表性的顺天堂大学至今已行此类手术178例，术式包括幽门环肌切开术、Nissen贲门成形术、脾、肾、胆囊、阑尾、卵巢切除术、巨结肠根治术等十余种。腹腔镜手术后禁食时间短、恢复快、出院早，用白细胞介素6评价其手术侵袭明显低于开腹手术，且医疗费用较低。其中45例新生儿病例中，初期由于造气腹速度过快，有4人出现了低体温这一新生儿特有的并发症，改用可对CO₂气体进行加热的新生儿专用气腹机并控制气腹速度在0.5L/min以下之后，未再出现这一并发症。鉴于小儿呼吸循环功能储备不足，日本红十字医疗中心用腹壁悬吊法行腹腔镜手术应用于小儿，获得了满意的术野，且对呼吸循环系统影响轻微。会上多家单位报告对单侧腹股沟斜疝用腹腔镜经疝囊观察对侧鞘状突情况(术中进行)，开放者19%～45.6%，对其处理采用常规手术及镜下手术者均有。与会者一致认为腹腔镜手术在小儿外科的应用方兴未艾，今后其应用范围将进一步扩大。

二、先天性膈疝(CDH)

出生后24小时内发病的CDH治疗复杂、病死率高，一直是个难题。近来，膜型人工肺体外氧合(ECMO)、高频振动通气(HFO)及一氧化氮(NO)吸入等疗法相继用于本病，取得了可喜的成果。

大阪大学统计了1987～1997年间生后立即发病且最初6小时用HFO治疗的CDH49例，其中20例疗效满意。其余29例中4例死亡、25例6小时后改行ECMO获救。对全组患儿的氧合指数(oxygenationindexOI)及肺泡-肺动脉氧分压差(AaDO₂)进行统计学处理，提出重症CDH患者用HFO管理时，动脉导管前或后OI＞30就应该行ECMO。该大学还比较了CDH早期手术组(平均于生后3.2小时手术)和延迟手术组(生后48小时以上)的预后，两组生存率无显著性差异。而在获出生前诊断的患儿中，早期手术组疗效优于延迟组。也有人报告生存率虽无差异，早期手术组术后发生新生儿迁延性肺动脉高压症(PPHN)少，术后管理较容易。为研究PPHN的发生机理，有人用分子生物学方法测定大白鼠CDH模型肺组织中内皮素1(ET-1)及其受体(ET-A、ET-B)的mRNA水平(ET-1激活ET-A使血管平滑肌收缩并增生、激活ET-B使血管舒张)，发现其ET-1mRNA和ET-AmRNA明显高于正常对照组，而ET-BmRNA与对照组无显著性差异，故推测PPHN发生可能与ET-1、ET-A有关。

吸入NO能降低肺血管阻力，增加右心室射血分数，改善肺顺应性及氧合，因PPHN而陷于持续胎儿循环综合征(persistionfetalcirculationsyndromePFC)的CDH患者正是其适应证之一。福岛县立医科大学报告1例已有ECMO指征的CDH患者，经HFO下吸入NO获满意效果，提示部分达到ECMO指征者仍可试用NO吸入而获救，因后者简单易行、费用低廉，应优先施行。还有人报告NO吸入法在部分患儿显示一过性效果而不得不改行ECMO，但术后再度发生PFC时，再度吸入NO获理想效果。

三、胆道闭锁症(BA)

自1959年葛西报告用“肝门空肠吻合术(葛西手术)”以来，此术式在日本逐渐普及，随着手术技巧的提高和有关治疗的进步，长期生存病例渐渐增加，但随后也出现了许多问题。东北大学总结了各型BA患者306例，未接受肝移植而生存15年以上者71例，目前48例无症状生存，3例女性已结婚，其中2人3次妊娠分娩，母子均无异常。故认为本病长期生存者多数生活质量良好。但也有1/3左右的患者出现了胆管炎、门脉高压等并发症，已有4人接受肝移植。香川医科大学对葛西手术后生存10年以上的26例患者行肝移植术(全肝移植22人次、部分肝移植6人次，有2人2次移植)，随访结果表明：本组疗效明显优于小年龄组。故认为BA的首选术式仍为葛西手术，由于挽救了自身的肝功能、避免应用免疫抑制剂，有利于患儿生长发育，日后再行肝移植效果也好。强调对葛西术后患者肝硬化进展过程中要不失时机地行肝移植术。

筑波大学报告用抗癫痫药Trimethadione(TMO)负荷试验定量评价正常小儿及BA术后小儿的肝功能储备，发现正常小儿肝功能储备在新生儿期很低，1岁前后急速上升，2岁后几乎达到成人水平。而BA患者2岁以下者无上述肝功能成熟趋势，2岁以上者亦较正常儿童低，其差异有显著性。有人观察了血清NO值与BA预后的关系，发现血清NO值与肝脏受损程度相关，预后良好组血清NO值与正常对照组无显著性差异，而预后不良组则明显升高。

四、先天性胆道扩张症

随着胰胆管合流异常(PBMJ)与胆道疾病的关系被逐渐认识，囊肿切除胆道重建术作为本症的标准术式已无争议。名古屋大学对14例既往行囊肿消化道吻合的患者，二期切除囊肿，与同期107例一期根治术比较，表明二期根治术出血多、手术时间长、术后并发症多(均有显著性差异)。圣玛丽亚医院报告本症49例中，34例(69%)有肝门部甚至肝内胆管狭窄，提出术中应注意囊肿以上胆道的形态。日本大学用螺旋CT(HelicalCT)和磁共振胰胆管成像(MRCP)观察本病术后胆道形态，对比后认为螺旋CT对肝管-空肠吻合部显示优于MRCP，而在观察肝内胆管时MRCP较优。有人认为MRCP以其无创、不需全麻、无合并症等优点，将取代ERCP成为胰胆管检查的主要手段。但九州大学指出MRCP对PBMJ的检出率仅约1/3，尤其是小婴儿因胰管较细成像不满意，故认为作为PBMJ的诊断手段，目前ERCP仍有其无法取代的地位。

五、先天性巨结肠症

本次会议主要讨论了本病的全结肠型(TCA)及全肠型(EA)。九州大学统计了1988年后5年间日本全国1121例先天性巨结肠症中，TCA和EA占107例，有71例行根治手术，其中Martin手术37例，改良Martin术(横结肠以下切除、回肠-升结肠侧侧吻合后造瘘、二期根治)12例、回肠-肛门吻合术22例，比较后认为改良Martin术病死率低、术后早期并发症少、排便控制较好，疗效略优于Martin术。多家单位观察了Martin手术的预后，结果大致相仿，可归纳为以下几点：①Martin手术是有效术式，已被广泛采用。但术后存在缺铁性贫血、血清铜低下及肠炎等问题。②术后身体发育不良。③排便控制能力随时间推移有好转趋势，但最终结果不尽人意。

c-kit蛋白阳性细胞与肠管蠕动关系密切，前者被称为pacemake。九州大学报告无神经节细胞肠管中此类细胞数量少且呈未分化状态。但也有人报告与正常对照组并无差别。c-kit阳性细胞与肠管蠕动异常之间的关系目前尚末完全明了。

六、泌尿系统

超声诊断技术的提高使得泌尿系统先天性疾病有了较高的出生前诊断率。有人报告90%的肾盂输尿管移行部狭窄所致肾积水患儿出生前已被诊断，但发生率很高的膀胱输尿管反流出生前诊断仍是难题，肾积水与多囊肾、后尿道瓣膜与“梅干腹综合征”的鉴别也很困难。

获出生前诊断的肾积水的预后及治疗方针是小儿泌尿组讨论的一个热点。圣玛丽安娜医科大学以胎龄32周以前胎儿肾盂4mm以上、33周后7mm以上为标准，诊断胎儿肾积水147例，生后均被证实，43例有器质性病变，其中24例手术治疗，无器质性病变者多数自然消失(27例于生后4天肾积水消失)。该文还指出胎儿期肾脏扩张程度与肾功能损害并不相关。多数代表认为胎儿期诊断的肾积水，出生后除了双侧重度积水，其余应先观察其发展趋势，早期手术须慎重。独协医科大学认为肾积水的子宫内手术指征为：下尿路梗阻引起的两侧肾积水、有发生Potter症侯群(羊水过少、肺发育不良等)者。有人追踪了54例伴有羊水过少的泌尿系统先天畸形，发现羊水减少发生于妊娠晚期者，经与产科协作，早期分娩、早期矫治获得满意效果，而于妊娠中期即呈现明显羊水过少者，因伴有肺发育不良，难以存活。

本文得到顺天堂大学小儿外科宫野武、山高笃行两位先生的帮助，在此表示衷心的感谢。

(收稿：1998-06-16)