小儿乳糜胸是一种少见病，病因多为淋巴系统损伤及发育异常，我院21年收治20例，年龄45天～11岁；男14例，女6例；左侧11例，右侧6例，双侧3例。20例中自发性10例，手术损伤5例(动脉导管结扎3例、淋巴管瘤切除1例、食管囊肿切除1例)，外伤5例(摔伤2例、车祸1例、脊柱过伸2例)。

20例中非手术治疗6例，手术治疗14例。非手术治疗是在胸腔闭式引流同时给予：①低脂饮食4例；②全静脉营养2例；③胸腔注药2例；④激素治疗1例。手术治疗包括胸导管结扎4例，胸导管结扎加胸膜腔闭锁10例。比较各种治疗方式，结果提示手术是治疗乳糜胸快速、有效方式，尤其对损伤性，分析低脂饮食和全静脉营养两种非手术治疗方式，结果提示两者预后无显著差异。

本组20例，平均随访5.6年，5例无合并症的自发性乳糜胸预后良好，有合并症的5例自发性乳糜胸治疗困难，随访2例死亡，2例重残。

讨论：胸导管的主要功能是输送肠道吸收的脂肪。动、植物油中多含15个以上长链脂肪酸，长链脂肪酸及甘油-酯被肠道吸收后在肠上皮细胞内质网中合成甘油三酯，与载脂蛋白合成乳糜微粒，入细胞间液，扩散入淋巴。中、短链甘油三酯水解产生的脂肪酸和甘油一酯，是水溶性的，在肠上皮细胞中不再合成，直接入门静脉，不入淋巴。故乳糜胸非手术治疗包括无脂及富含中链甘油三酯饮食，或全静脉营养。并行胸腔闭式引流使脏壁层胸膜贴紧后粘连，消灭胸膜腔间隙。如3周引流量降至约100ml/d，可每周两次向引流管内注高张糖、四环素、平阳霉素、去炎舒松A等，并夹管1～3天，若胸引量少至30ml/d即可拔管。本组3例注药治愈。糖皮质激素治疗乳糜胸国外已有报道，机理目前不十分清楚，但糖皮质激素通过肝外蛋白降解率减少组织的蛋白含量使游离氨基酸增加，肝合成更多血浆蛋白。血浆胶体渗透压增加使液体从肠间隙进到血管中，降低淋巴液生成。本组2例经强的松治疗积液消失。

一般认为手术适应证为非手术治疗3周，引流＞100ml/d、或治疗中出现代谢障碍。我们主张非手术治疗可缩至7～10天，引流＞100ml/d，未出现代谢异常也考虑手术，尤其对损伤性乳糜胸。因为①小儿大量乳糜液丢失易导致免疫、代谢障碍。②手术治愈率提高，损伤小及术后并发症低。③非手术治疗需费用约为手术的3～5倍。入路：单侧患侧入胸，双侧右侧入胸。辨认瘘口可术前服黄油、胃管注亲酯染料、皮下注射伊文氏兰或淋巴管造影等。但效果均难肯定。只要熟悉解剖关系均能找到瘘口及胸导管。术中显露主动脉裂孔上2cm，椎前不同平面缝或结扎2～3道。并行胸膜腔闭锁术：在渗漏处局部注入平阳霉素等，并用纱布摩擦壁层及脏层胸膜表面，使肺与胸壁形成粘连。14例手术12例成功，2例失败，1例激素治疗、1例引流管内注药，乳糜液消失。认为胸导管结扎加胸膜腔闭锁术比单纯胸导管结扎更安全、可靠，因为乳糜胸本身多为淋巴系统发育异常，单扎胸导管可能漏掉其解剖变异造成的淋巴渗漏。

国外报道乳糜胸合并Noonan综合征、骨淋巴管瘤、成神经细胞瘤、21-三体综合征、12q三体综合征、乳糜腹、乳糜心包、白血病、丝虫病等，本组5例有合并症，其中例1合并缩窄性心包炎心功能不全，手术无效改激素治疗，乳糜胸消失，出院3个月死于心衰。例2合并神经-皮肤综合征，低脂饮食加胸腔闭式引流2个月无效改激素治疗，乳糜胸消失，但患儿频繁抽搐，治疗好转，出院7个月死亡，死因不详。例3合并骨淋巴管瘤，先行左胸导管结扎无效，又行右胸导管结扎，乳糜胸消失，但因骨淋巴管瘤，9根肋骨、4节胸椎受累，脊柱侧弯。例4合并骨淋巴管瘤，低脂饮食加胸腔闭式引流6周无效，手术后治愈，但因骨淋巴管瘤侵袭肋骨、椎体破坏，脊柱后突，术后6年双下肢不全瘫。例5合并乳糜腹，非手术治疗后1年半复发，再手术无效，改胸腔内注药治愈。所以我们认为乳糜胸及时诊断，正确治疗，预后良好。但有合并症的乳糜胸治疗困难，预后欠佳，应提高对合并症的认识，加强治疗。

(收稿：1997-03-05修回：1997-09-19)