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临床资料： 本组男3例， 女4例， 手术年龄41～86天， 平均67天。 均以黄疸就诊。 5例生后4～10天出现黄疸， 2例生后30～40天出现黄疸， 均持续加深。 2例伴排白陶土色大便。 2例右上腹可扪及包块。 6例B超发现胆总管扩张。 7例全部手术， 术中见肝脏呈胆汁性肝硬化改变， 3例极严重。 2例有腹水。 4例胆总管呈球形扩张， 3例呈梭形扩张， 最大15 cm× 15 cm×8 cm， 最小2 cm×2 cm×1 cm。 2例合并泥沙样结石。 均行囊肿切除， 肝总管或肝管空肠吻合。 1例术后发生吻合口瘘， 再次手术修补而治愈。 1例胆汁淀粉酶增高。 7例术后均获随访， 最长5年， 最短6个月。 6例满意， 1例术后6个月死于肝昏迷。
讨论： 新生儿、 小婴儿胆道扩张症与年长患儿不同， 多从生后不久即出现黄疸， 且以黄疸为突出症状， 是形成新生儿期阻塞性黄疸的三大病因之一。 本组5例生后不久即发现黄疸， 确诊前均作为NH治疗。 B超是诊断此病的首选方法， 大部份患儿可以通过B超确诊， 因此对新生儿黄疸， 宜将B超作为常规检查。
本病一经诊断， 应早期手术。 根据术中发现， 年龄小、 黄疸出现早的CBD， 肝脏损害开始早， 其严重程度不亚于BA。 我们将术中所见肝硬化明显的3例与同期BA患儿的肝脏标本在光镜下进行比较， 其胆管增生、 肝纤维化、 淤胆、 巨细胞变、 肝细胞坏死等， 均与BA相似。 随访中肝功能尤其是r-GT， ALP术后数年才能恢复正常。 因此早期重建胆道， 保证胆汁引流通畅可尽早减轻对肝脏的损害。
基本手术方式是囊肿切除， 肝总管空肠Roux-y吻合， 在切除囊肿后， 可清楚见到左右肝管开口， 对囊壁厚的， 要仔细辨认肝管开口， 注意有无变异情况。 若肝管狭窄需将狭窄切开、 成型， 或按BA解剖肝门的方法， 与空肠做成宽敞的吻合口， 本文有3例属此情况， 2例按此法处理， 恢复好， 1例术后吻合口狭窄， 黄疸加深最后死亡。 由于患儿年龄小， 组织纤细娇嫩， 要求手术操作轻柔， 用显微外科技术完成肝管与空肠的吻合。
(收稿： 1997-01-03修回： 1997-03-15)
