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体检： 精神萎靡、 反应迟钝， 中度营养不良， 皮肤巩膜黄如桔皮。 蛙腹， 腹壁静脉曲张， 肝脏肿大至右肋缘下2指且质硬， 脾脏Ⅱ度肿大， 腹水征(+)， 腹部无压痛， 无反跳痛。 化验： 血WBC13.6×109/L， 中性0.68。 TBIL168μmol/L, ALT 0.98μkat/L。 BUS： 肝内外胆管扩张， 胆囊显示不清。 经保肝和营养支持治疗2周后诊断为先天性胆道畸型， 行手术治疗， 术中见肝脏瘀胆增大呈黄褐色， 内脏血管粗大迂曲， 肝下无胆囊， 左右肝管均增粗达6 mm， 胆(肝)总管直径约18 mm， 未发现异位胆囊， 腹腔内有黄色腹水约500 ml。 切开胆(肝)总管即有多量淡黄色胆汁涌出， 探查无结石， 1～2级肝管无狭窄， 胆(肝)总管下段距壶腹部2 cm处有一腔内生长的盘状瓣膜， 厚约1 mm， 中央有绿豆大小的圆孔， 可通过胆汁。 靠近管壁剪去瓣膜后有少许渗血不予处理。 oddis括约肌通过4号金属探子。 胆(肝)总管内置18号T管， 下臂稍长以压迫瓣膜切痕出血。 术后仍保肝及营养支持治疗。 黄疸迅速减褪， 第12天拆线出院。 3个月后复查已无黄疸， 肝功能正常， 肝脾缩小至正常， 无腹水， 体重增加3.2 kg。
(收稿： 1997-04-16)
