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例1女， 13岁， 左小指无诱因不能伸直，左膝关节疼痛， 不能伸直半年就诊。 体检： 发育、 营养中等， 左手皮肤颜色正常， 左手小指掌指关节呈35°屈曲挛缩， 活动范围： 伸直35°～90°屈曲。 双下肢等长， 左膝关节无红肿， 呈10°屈曲畸形， 活动范围： 伸直10°～135°屈曲。 X线片示： 左髋臼及坐骨支、 左股骨颈、 大粗隆及左股骨上段、 左股骨远端骨骺外侧、 左腓骨头、 骨干及远端骨骺、 左足跗、 跖骨可见条纹状骨皮质增厚、 硬化、 骨小梁消失、 或不规则骨密质一致增加的硬化斑、 关节面不受累， 如同蜡滴样。 其家族成员无类似疾病。
例2女， 8岁， 左足畸形5年就诊。 体检： 发育、 营养中等、 双下肢等长。 左足皮肤正常， 无压痛， 呈马蹄内翻足畸形。 X线片显示： 左足跗、 跖骨内可见边缘不规则、 密度一致增高的硬化斑、 骨小梁消失、 如蜡滴样(附图)。 其家族成员无类似疾病。
附图左足跟骨、 骰骨、 跖趾骨蜡滴样改变讨论： 蜡烛骨症， 又称肢骨纹状肥大， 病因不明。 由于骨形成超过骨吸收， 导致骨皮质线条状增厚， 并由近端向远端连续或断续性跨越关节延伸， 如同熔化的蜡烛， 沿骨干流动而得名。 1922年由Levi和Joanny首次报道。 病变一般累及长管状骨、 颅骨、 椎体和肋骨。 可发生在一块骨或一个肢体。 本组1例累及左下肢， 从骨盆到足骨， 另1例仅累及足骨。 李考先报道本病发病年龄平均21岁， 本组2例均为儿童。 蜡烛骨症常合并软组织挛缩、 掌腱膜挛缩而出现关节活动受限， 关节挛缩畸形， 临床上须与先天性马蹄内翻足、 掌腱膜挛缩、 骨斑症和石骨症等相鉴别。
本组1例合并左小指屈曲畸形， 1例合并左足马蹄内翻畸形， 均行软组织松解术。 术后1.5年未再复发， 蜡烛骨症目前尚无有效治疗方法。
(收稿：1996-06-18)
