关键词： 膀胱外翻；尿失禁；髂骨

摘要目的: 为观察膀胱外翻术后远期疗效及其并发症。 方法： 对16例功能性膀胱外翻重建术患儿进行随访， 时间8～20年， 平均15年， 判定排尿功能标准为， 优： 能控制排尿； 良： 能控制排尿， 但在激烈运动时出现尿失禁； 劣： 尿失禁。 结果： 优8例， 良5例， 劣3例， 阴茎发育良好占6/9， 髂骨折断术后， 耻骨联合仍分离。 并发症： 膀胱输尿管返流12例(占75%)， 长期泌尿系感染9例(占52.6%)， 泌尿系结石7例， 膀胱挛缩2例。 结论： 功能性膀胱外翻重建术后控制排尿效果较满意， 术后并发症以膀胱输尿管返流和泌尿系感染为主， 髂骨折断术远期效果不佳。

Long-term Results of Bladder Exstrophy RepairWang Xiangang, Wang Changlin, Zhu Beibei, et al. Department of Pediatric Surgery. The Second Affiliated Hospital, China Medical University, Shenyang 110003

AbstractObjective: To assess the long-term results and complications of surgical management of bladder exstrophy. Methods: Sixteen patients who had undergone bladder exstrophy repair were followed-up for 8 to 20 years (mean 15 years). They were categorized into three groups according to the bladder function: 1) excellent: continence of urine. 2) good: stress incontinence and 3) poor: urinary incontinence. Results: The bladder function was excellent in 8 patients, good in 5 and poor in 3. Penile development was satisfactory in 6 out of 9 patients. Despite innomintate osteotomy, pubic symphysis still failed to approximate in the midline. Complications included a) vesico-ureteric reflux in 12 patients (75%), b) chronic urinary tract infection in 9 (52.6%), c) urinary calculi in 7 and d) contracted bladder in 2. Conclusions: The urinary continence after bladder exstrophy repair is satisfactory. The main complications include vesico-ureteric reflux and chronic urinary tract infection. The long-term results of innominate osteotomy are less than ideal.

Key wordsBladder exstrophyUrinary incontinenceIlium

膀胱外翻是一种少见的复杂综合畸形。 治疗较困难， 术后严重并发症发生率较高。 我科自1976年5月至1988年8月， 共收治本病20例， 其中16例得到长期观察， 现介绍如下。

临 床 资 料

1. 一般资料： 本组20例， 长期随访16例， 均为完全性膀胱外翻。男9例， 女7例。 随访时间最短8年， 最长20年， 平均15年。 主要行膀胱尿道功能性修复手术， 其中14例髂骨折断术修复骨盆环， 有4例患儿作2次以上Young-Dees-Leadbetter术式后尿道延长术， 5例患儿行输尿管膀胱移植术。

2. 治疗结果： ① 控制排尿情况： 按照以下标准评定， 优： 控制排尿功能近于正常， 偶尔有尿失禁， 膀胱容量200 ml以上。 本组8例， 男5例， 女3例。 良好： 跑跳等剧烈活动不能控制排尿。 本组5例， 男3例， 女2例。 差： 尿失禁。 本组3例， 男1例， 女2例。② 远期骨盆环修复情况： 本组14例行髂骨折断术， 用钢丝在挤压骨盆情况下固定耻骨。 术中可将耻骨间距离缩小至1～2 cm， 术后石膏外固定4周。 多数患儿于术后1～2年钢丝脱落。 随年龄增长， 耻骨间距加大， 最严重1例女孩18岁时， 耻骨间距12 cm。 ③ 男性阴茎发育情况： 阴茎发育良好占6/9， 其长度5～8 cm， 可勃起。 发育较差者3例， 短于3 cm， 其中1例阴茎背屈。 ④ 年龄较大病例行精液检查： 精子数0.6～1.0亿/毫升 ， 活动精子40%～60%。

3. 主要并发症： ① 膀胱输尿管返流： 早期病例未做输尿管膀胱移植术， 其发生率较高12/16(75%)。 其中Ⅳ度以上者5例， 再次行输尿管膀胱移植术。 ② 泌尿系结石： 占7/16(43.7%)。 其中两次以上取石者3例。 1例最严重病例， 肾与膀胱均有巨大结石， 患儿贫血、 发热， 呈严重营养不良状态。 肾盂静脉造影一侧肾不显影。 ③ 长期泌尿系感染： 9例(56.2%)。 ④ 膀胱挛缩： 本组2例女孩， 术后1～2年， 再次出现尿频、 尿失禁。 经膀胱造影， 发现膀胱挛缩。

讨论

1. 本组最小治疗年龄36天， 另1例48天。 2例2.5岁一次完成骨盆截骨、 后尿道延长、 膀胱闭合、 尿道上裂修复等手术， 术后无并发症， 阴茎发育良好， 能如正常人控制排尿。 控制排尿功能优秀组， 首次治疗年龄平均为21个月。 其他组首次治疗年龄平均5岁。 从本组资料观察年龄越小， 治疗效果越好。 Connor等^［1］也指出， 生后72小时以内行膀胱闭合术患儿， 治疗效果优于晚期治疗组。 治疗年龄早， 膀胱暴露时间短， 病理改变轻， 这是获得良好膀胱功能的关键。

2. 本组16例患儿， 除2例年龄小于2个月外， 均应用髂骨折断术行骨盆环修复， 减轻了膀胱、 腹壁缝合的张力， 是良好愈合及手术成功的基础。 大多数患儿术后1～2年均发生耻骨联合再次分离， 钢丝断裂。 其中4例术后排尿功能较好， 但随着耻骨联合再次分离， 又出现控制排尿功能下降。 由于耻骨分离， 牵拉膀胱下段，致使尿道短缩。 这部分患儿近期疗效较好， 远期效果逐渐下降， 需再次行后尿道延长手术， 本组应用Young-Dees-Leadbetter术式完成。 从本组病例显示， 髂骨折断术只能在手术后短时间内维持骨盆的良好闭合状态。 如何获得远期效果， 保持手术当时的矫正状态， 尚需研究新的术式或新的治疗方案。

治疗膀胱外翻的主要目标之一是获得近于正常的控制排尿功能， 其关键是建立足够长度的后尿道。 后尿道成形术可能一次成功， 有时也需要2～3次手术^［2］。 本组排尿功能优秀者8例， 其中4例行2次以上手术。

3. 本组患儿术后并发症发生率很高，主要并发症为膀胱输尿管返流、泌尿系感染、结石、膀胱挛缩等。 从术中观察见输尿管垂直进入膀胱，无粘膜下段结构。 这一解剖上的异常，是输尿管返流的病理基础。 输尿管返流可进一步引起泌尿系统长期感染、结石等并发症的发生。 早期对这一病变认识不足， 没有做输尿管膀胱移植手术，故本组发生率较高。 对部分患儿做输尿管膀胱移植手术后， 感染得到控制， 结石不再发生，也从另一方面证实了这一点。 因此我们认为做输尿管膀胱移植术是预防术后并发症、提高治疗质量的重要措施。 术后长期坚持尿检， 一旦发现感染即给予抗生素治疗也是必要的。

本组2例膀胱挛缩女患儿， 膀胱闭合年龄为7岁、 8岁。 术后疗效较好， 尿量100～150 ml， 可控制排尿。 术后1～2年， 再次出现尿频， 尿失禁， 行膀胱造影， 见膀胱呈线状挛缩， 同时见右侧输尿管末段高度扩张、 膀胱输尿管返流Ⅴ度。 其发生原因尚不清楚， 需进一步研究其治疗方法。

参考文献

1Connor JP, Lattimer JK, Hensle JW, et al. Primary closure of bladder extrophy: longterm functional results in 137 patients. J Pediat. Surg. 1988, 23:1102-1106.

2王宪刚， 赵国贵， 王常林. 小儿膀胱外翻功能性修复及疗效. 中华泌尿外科杂志， 1988， 9：279-281.

(收稿: 1996-08-30修回: 1996-11-04)