关键词： 淋巴水肿；先天性；诊断；放射性核素成像

摘要目的：通过病例分析，研究先天性淋巴水肿几种治疗方法的优劣与指征。方法：复习48例先天性淋巴水肿，其中3例术前核素淋巴显像确诊。本组8例行真皮瓣埋藏术，37例行病变切除加游离植皮，1例行淋巴静脉吻合术，2例未手术。结果：8例行真皮瓣埋藏术者6例效果满意，37例行病变切除加游离植皮者效果均满意。结论：核素淋巴显像是一种诊断淋巴水肿的可靠客观方法。本病较轻者行真皮瓣埋藏术效果较好，较重者宜行病变切除加自体植皮术。而淋巴静脉吻合术技术困难且对先天性淋巴水肿效果欠佳。

Congenital Lymphadema: a Report of 48 Cases

Qi Hongyan, Mei Zhongkui, Zhang Jinzhe.Dept. of Pediatric Surgery.

Beijing Children′s Hospital, Beijing 100045

AbstractObjective: To compare the different approaches of surgical treatment of congenital lymphadema. Methods: Forty-eight cases of con genital lymphadema were reviewed. Of them, 3 cases had Tc 99 isotope lymphangiog ram preoperatively. Results: Forty-six patients underwent surgical intervention and were followed-up for 1 to 17 years. The outcome of 6 out of 8 cases received Swiss-roll operation were satisfactory. Thirty-seven children who underwent excision and skin autograft had satisfactory results. Conclusions: Tc 99 isotope lymphangiogram is a reliable investigation of congenital lymphadema. Swiss-roll operation results in satisfactory outcome in moderately severe cases whereas excision and skin autograft are more applicable in severe cases. Lymphovenous ana stomosis is not ideal for children.

Key wordsLymphadema, congenitalDiagnosisRadionuc lide imaging

我院建院以来共收治先天性淋巴水肿48例，均为淋巴管发育异常而引起局部淋巴回流障碍，并形成淋巴性水肿。本文对该病的诊断及治疗方法进行总结后认为，采用核素淋巴显像技术进行术前诊断，方法简便、安全可靠，适合小儿患者。对病情较轻者可考虑真皮瓣埋藏术，较重者宜行病变切除加原皮全厚皮片游离移植术。淋巴静脉吻合术对淋巴管结构及功能异常的先天性淋巴水肿手术难度较大，并难取得满意结果。

临 床 资 料

一、一般资料

本组48例，男∶女为1.7∶1，均无家族史。就诊年龄由生后至11岁，平均1.5岁，生后发现者占77%，发现症状至就诊时间为11个月至11年之间，初次手术年龄平均4.5岁。发病部位以下肢最多见，共42个下肢，10个上肢，累及阴囊、臀及胸、腹壁者为11例。其中1例为双下肢，单侧上肢及阴囊水肿并胸腔积液，1例为双上肢、单侧下肢及腹壁水肿，2例为同侧上、下肢，3例合并血管瘤。全部病例均经术后病理证实。

二、诊断方法

淋巴管造影是淋巴水肿术前确诊的直接可靠方法。但此法对淋巴管细小的小儿操作极为困难，很少取得成功。一般术前诊断多靠临床症状及体检，但此病必须与广泛的海绵状淋巴管瘤、深部血管瘤及先天性肢体肥大相鉴别，有时需经病理检查方能确诊。1994年以来，我们采用核素淋巴显像技术进行术前诊断，体会到此法简单方便、安全可靠。其方法如下：用^99mTc一硫化锑作显像剂，在1～2指(趾)间皮下注射74meq/0.5ml。注射后肢体活动30分钟，用technicareomega500相机摄取局部或全身淋巴系统图像。如显示肢体显像剂回流障碍，即可诊断为淋巴水肿。我们曾用此法对5例肢体肿大患儿进行检查，其中3例显像剂回流明显受阻，诊断为淋巴水肿。1例未手术，2例手术治疗，手术病理均证实诊断无误。另外2例显像剂正常回流，从而除外了淋巴水肿的诊断。

三、治疗方法

本组48例患儿2例未手术，4例行部分病变及深筋膜切除术，8例行真皮瓣埋藏术，33例行病变切除加原皮游离移植术，1例行淋巴静脉吻合术。

结果

随访1～17年，1例淋巴静脉吻合者术后病情无缓解且继续加重，其下肢及阴囊进行性肿大。8例真皮瓣埋藏术者6例效果满意，术后无再加重，2例术后病情仍有加重，再次行病变切除加原皮游离移植术。37例病变切除加原皮游离移植术者术后效果均满意，其中约8%患儿留有不同程度的瘢痕增生，外观不理想，但对肢体的功能无影响。这主要与患儿原皮的质量及植皮成活情况有直接关系。

讨论

一、诊断问题

19世纪初期有人开始用直接淋巴管造影术进行淋巴水肿的诊断。由于此法操作复杂，对小儿尤为困难，特别是造影剂对淋巴管有化学刺激和损伤，临床上早已极少采用。1989年开始，国内有人用zsovist-300行间接淋巴管造影诊断淋巴水肿，此法较直接淋巴管造影术简单方便，但需两点皮内注射，注药针需连接一自动推进器，注药量偏大。1994年北京协和医院报道了用核素淋巴显像诊断肢体淋巴水肿，此法只需皮下注射少量显像剂，操作简便、安全、无创、无副作用，可反复检查，不仅能显示淋巴管的结构，更能动态观察淋巴回流功能，因而对淋巴水肿的诊断以及手术方法的选择及疗效监测均为临床医师提供了有益的信息。

二、治疗方法的探讨

随着先天性淋巴水肿病情的加重肢体逐步变硬，皮肤变得粗糙呈毛刺样，且常发生淋巴管炎及蜂窝织炎，从而加重淋巴水肿的程度形成恶性循环。所以应及早采取适当的方法进行手术治疗。

手术方法多种多样，其中以1912年Charles首先采用的患肢病变切除加原皮游离移植术及1977年Neil采用的改良Homas手术对小儿先天性淋巴水肿临床应用较多，效果也较好。80年代以来，随着显微外科技术的发展，国内外不少人士热衷于用淋巴静脉吻合术治疗淋巴水肿。此法对淋巴管发育正常的继发性淋巴水肿疗效肯定，但对于先天性淋巴水肿，由于大部分淋巴管发育不良，淋巴管数量明显较正常人少，少部分患儿(8%)淋巴管数目虽增多，但均扩张、扭曲，真皮浅淋巴丛与皮下组织淋巴干之间的瓣膜失去功能，淋巴液回流功能差且有反流。故淋巴静脉吻合术对先天性淋巴水肿除手术难度大外，也很难取得满意疗效。我们的体会是：病变较轻者(通过术前核素淋巴显像技术选择淋巴管发育较好者)宜选用真皮瓣埋藏术治疗，对于病情较重者(淋巴管发育差，显像剂回流明显受阻者)宜行病变切除加原皮游离移植术，即切除局部皮肤及皮下组织至深筋膜层，将原皮制成全厚游离皮片大张植于创面。过去我们采用断层皮游离移植，术后常发生瘢痕增生。近年我们采用全厚皮肤游离移植术，术后皮肤外观质量均有较大改善。术后肢体弹力绷带加压至少一年，可明显抑制瘢痕增生，并促进患肢淋巴液的回流。由于小儿年龄小，对手术耐受能力差，手术宜简单，术时不宜过长。整个肢体受累者如需行病变切除加植皮术者，应分两次手术完成。如多个肢体受累，更应分次手术治疗。对于真皮瓣埋藏术后效果不满意者仍可再次行病变切除加原皮游离移植术。如果病变部位皮肤过于粗糙者，应取其他部位正常断层皮片游离移植。

核素淋巴显像是一种诊断淋巴水肿的可靠客观方法。本病较轻者行真皮瓣埋藏术效果较好；较重者宜行病变切除加自体植皮术。而淋巴静脉吻合术技术困难且对先天性淋巴水肿效果欠佳。

参考文献

［1］梅中奎. 小儿原发性淋巴水肿治疗方法的探讨. 中华小儿外科杂志， 1982， 3 ：40-41.

［2］干季良， 张涤生， 傅凯丁， 等. 间接淋巴管造影术在肢体淋巴水肿诊断中的应用. 中 华外科杂志， 1990，28：362-364.

［3］杨梅芳， 路刚， 李方， 等. 核素淋巴显像诊断四肢淋巴水肿. 中华核医学杂志， 199 4， 14：41-43.

(收稿： 1997-09-19修回： 1998-03-30)