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例1男，13岁。左口角及左上肢抽搐17天，以右额颞部为主的头痛、恶心、呕吐7天，进行性加重2天入院。
体检：神志清楚，精神萎糜，记忆力、定向力差。左眼视力0.8，右眼视力0.1，双眼底视乳头水肿。左中枢性面瘫，左上下肢肌力Ⅳ°。右颈总动脉穿刺脑血管造影示右颞顶叶占位。
手术中分块全切7cm×5cm×4cm实质性肿瘤，术后半月施放疗和化疗。随访第5年因肿瘤复发脑疝死亡。
例2女，11岁。头痛、头晕6个月，阵发性头痛、恶心、呕吐伴双眼视物模糊20天入院。体检：双眼视力0.1，眼底水肿。CT示左额顶近中线处肿瘤。
术中见肿瘤突入侧脑室内约6cm×4cm×5cm，行肿瘤大部切除。病理为肌细胞型髓母细胞瘤。术后半月施放疗及化疗。随访第4年因肿瘤复发而死亡。
例3男，8岁。头痛、头晕1个月，阵发性剧痛伴恶心、呕吐2天入院。体检：神清，精神萎糜，双眼视力0.6，眼底水肿。右中枢性面瘫。CT示左额叶肿瘤。
手术全切5cm×6cm×4cm实质性肿瘤，术后半月行放疗及化疗。随访6年无复发。
例4男，6岁。10天前出现头痛、恶心，随后感觉视力下降，右侧肢体无力。体检：右颞侧视野缩小，双眼力10cm数指，眼底水肿，右外展不全，左肢体肌力Ⅳ°，症理征(+)。CT示右颞前部肿瘤。手术分块全切6cm×4cm×5cm。术后半月放疗和化疗。随访4年无复发。
讨论髓母细胞瘤是儿童期比较常见的颅内肿瘤，大多数位于小脑蚓部并充满第四脑室，少数可经枕大孔伸入椎管，但儿童幕上髓母细胞瘤少见。髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，可随脑脊液向脊髓腔及脑室系统播散性种植转移。
本组4例占同期髓母细胞瘤的4.93%，颅内肿瘤的0.63%，胶质瘤的0.94%。结合文献及本组病例，本组多具有以下特点：①多发生于6～13岁的男性，有异于幕下者20～25岁的发病高峰。②病程短，进展快，明显短于幕下者平均4个月的病史。③头痛、恶心、呕吐及眼底水肿等高颅压症状发生率高，出现早，而少见癫痫症状。④4例均为实质性。⑤CT特点为边界清，水肿带窄，极少有坏死、囊变和钙化。⑥病理以无间质的丰富瘤细胞呈纤维心菊团排列为特点。手术切除及术后放疗是髓母细胞瘤的主要治疗手段。
(收稿：1997-05-19)
