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Peutz--Jeghers综合征并胃十二指肠套叠1例

2022-07-29
来源:求医网
患儿:女,9岁,以间歇性心窝部疼痛半年为主诉入院。体检:神志清,口唇、面颊、口腔粘膜,手掌、足底散在性色素沉着,以口唇为多。上腹部可见胃型,偶见蠕动波,上腹部轻压痛,可触及8cm×4cm包块,质软,边缘不清,活动度差。纤结肠镜示直肠、结肠粘膜无异常,GI示胃多发占位病变。

入院诊断:Peutz-Jeghers综合征。

治疗:经禁食、胃肠减压、补液等治疗后,腹痛无好转,且呈阵发性绞痛,呕吐频繁。B超示肠套叠。

手术探查:上腹部可触及巨大包块15cm×10cm×8cm,为胃十二指肠套叠,先锋端达空肠屈,套叠较紧。胃大弯侧几乎均套入十二指肠内,手法复位后胃窦部、胃体前壁大弯侧可触及10cm×8cm×6cm,4cm×3cm×2cm,2cm×2cm×2cm息肉样肿块,质软,十二指肠壁肥厚水肿,小肠结肠未触及息肉。予保留幽门,不规则胃大部切除。

病理检查:胃多发性错构瘤。1周后拆线,病愈出院。

讨论:Peutz-Jeghers综合征,即佩-杰综合征,黑色素斑-胃肠多发息肉综合征。是一种常染色体显性遗传病,半数病例有家族史,临床上罕见。胃肠多发性息肉以空、回肠发病率最高,占90%以上,极少发生在胃及十二指肠,息肉的性质有人认为是一种良性腺瘤病,部分人认为错构瘤,肠套叠以回肠结肠型多见,胃十二指肠套叠极少报道,本例息肉发生胃腔内,出现胃套入十二指肠,实为罕见。

(收稿:1997-08-01)