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体检: 发育正常, 贫血貌, 轻度营养不良,无黄疸, 无出血点及皮疹, 浅表淋巴结未扪及,前囟未闭合, 约1 cm×1 cm, 面色苍白,双肺及心脏阴性。 腹膨隆, 浅静脉怒张,右上腹明显突起。 肝上界位于第4肋间, 肋下未扪及。右上腹扪及25 cm×15 cm×10 cm大小的包块, 上界延续于右肋下, 其余边界清, 质硬,周边有数个分叶状切迹。肿物与腹壁无粘连。全腹无肌紧张、 压痛和反跳痛, 移动性浊音阴性,肠鸣音存在。
检查: B超发现右上腹质地不均之包块,与肝脏关系密切, 局部有声影波及液性暗区, 包块包膜完整。 X线胸片无异常,腹片示右上腹巨大密度增高影, 有点片状钙化影。ALT 550.1 nmol·s-1·L-1, AST 1116.9 nmol·s-1·L-1, HGB 89 g/L, 尿检(-), VMA(-),AFP 400 μg/L。
剖腹探查见腹内淡血性腹水约100 ml,肿块源于肝右叶, 表面结节状,侵犯肝右前叶全部和右后叶5 cm, 左外叶增大, 但未见病灶侵及。肝十二指肠韧带处散在肿大之淋巴结。 行右半肝并胆囊切除, 淋巴结活检。
大体标本剖面色泽深浅不一, 质地不均,含骨质及液性囊泡。 病理报告: ① 肝脏恶性畸胎瘤, 瘤内无肝结构, 切面可见正常肝组织; ②慢性胆囊炎; ③ 淋巴结反应性增生。
讨论: 肝脏恶性畸胎瘤临床罕见,术前易与肝母细胞瘤混淆,明确诊断需待术后病理诊断。临床分类较多,汤钊猷根据肿瘤组织成分将恶性畸胎瘤分为胚胎癌、畸胎癌、 内胚窦癌(卵黄囊癌)、 精原细胞瘤、 无性细胞瘤、混合性恶性畸胎瘤几类。本病的治疗目前以手术切除肿瘤为主, 辅以化疗和放疗, 尚无统一的治疗模式,治疗经验尚待总结。
(收稿: 1997-01-09)
