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患儿: 女, 10岁。 咳嗽、胸痛、气促两周,左胸背部隆起1周, 于1995年5月10日入院。两周前出现阵发性干咳, 胸背部疼痛, 有时低热,呼吸渐急促。近1周发现左胸背部明显向外隆起。入院后患儿呼吸更加急促, 不能平卧。体检:端坐呼吸, 左胸廓饱满, 左胸背部第10~11肋处明显向外隆起, 左胸触诊语颤减弱,叩诊呈实音, 左肺呼吸音明显减弱,双肺未闻及干、湿性叩罗音。X线检查: 左前中纵隔有15 cm×18 cm的占位性病变,以畸胎瘤可能性大。彩色多普勒扫描提示左侧胸部混合性包块,不排除与纵隔有关。CT扫描:左侧胸腔、腹腔囊性实质性占位病变, 不排除恶性占位性病变。
术前诊断: 左侧巨大纵隔肿瘤。全麻插管下行剖胸探查, 第6肋间进胸,见肿块位于膈肌以上, 占据膈肌2/3部分, 向上突出几乎占满整个胸腔,与胸壁粘连, 边界清楚, 上至胸腔入口,下至第11肋间隙, 膈肌明显向下移位, 第10、 11肋骨均有破坏,左肺受压萎缩被推向上方。术中完整切除肿瘤, 并切除部分膈肌。术后患儿恢复良好, 并采用VCR、CTX、 ADX联合化疗,现已生存近两年, 生存质量良好。 病理检查: 肿瘤19 cm×16 cm×9 cm, 重1 130 g, 呈分叶状,包膜完整, 切面呈暗红色, 质韧,镜下可见大圆细胞、 幼稚横纹肌及原始间叶细胞,胞浆均质而红染。 病理诊断: 原发性胚胎型横纹肌肉瘤(RMS)。
讨论: 膈肌的原发性肿瘤极为罕见,在恶性肿瘤中主要包括纤维肉瘤、 神经源性肉瘤,极少见横纹肌肉瘤。 此肿瘤大小不一,体积小者症状不明显, 也不易发现, 大者有胸痛、咳嗽, 胸痛常反射至患侧肩背部,甚至可出现呼吸困难和胸部膨胀感,有的出现胸腔积液。 诊断主要依靠X线检查, 常需与纵隔肿瘤、 膈膨出、肺肿瘤等作鉴别, 有时鉴别非常困难。本例曾一度被误诊为纵隔肿瘤。 最后确诊需剖胸探查。
RMS是胚胎间叶组织横纹肌母细胞的恶性肿瘤,是最常见的软组织癌。 占小儿时期全部恶性肿瘤的5%, 男∶女为1∶1.4。可发生于任何不同部位, 以好发部位排序为头颈部(40%)、胃肠道(20%)、 四肢(18%)、 躯干(7%)、 腹膜后(7%)、会阴和其他部位(8%) 。发生于胸腔内膈肌者属罕见。 症状及X线征象无独特之处,不易与原发性纵隔肿瘤相签别。 RMS根据肿瘤形态和临床特点分为腺泡型、 胚胎型及多形型。胚胎型多发生于小儿。 本病预后极差, 极易复发, 晚期可发生血道与淋巴管转移。肿瘤发生于一些脏器的粘膜面, 有分叶倾向。由于本例肿瘤大及位置的特殊性,术前辅助检查均未能作出正确诊断,手术切除肿瘤具有诊断和治疗的双重价值。 本病治疗以手术为主, 辅以化疗或放疗。预后主要决定于病变的分期和病理类型。
(收稿:1997-03-07)
