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小儿后颅窝多发恶性淋巴瘤1例

2022-07-29
来源：求医网
患儿: 男, 5岁, 因站立不稳4个月,不能行走、呕吐1月余而入院。体检: 神志清楚,语言准确, 头围稍大, 双眼水平震颤,双眼外展均轻度受限, 颈项稍强, 四肢肌张力低下,左上、下肢体肌力Ⅳ级, 右侧肢体肌力Ⅴ级,左侧巴彬斯基征阳性, 双侧指鼻、跟膝胫试验均阳性。 眼底双侧视神经乳头水肿。 CT示第三脑室以上脑室明显扩大,第四脑室闭锁, 双侧小脑半球、 蚓部见低密度影, 增强后右小脑、 蚓部呈环状增强,左小脑半球呈混杂增强影。 于4月14日在全麻下行后颅窝探查术, 术中见左小脑、 蚓部、右小脑分别有2.0 cm×2.5 cm、 2.0 cm×2.0 cm、 3.0 cm×2.0 cm大小褐色实质性肿块,与周围分界不甚清楚, 血供丰富。 行肿瘤分块切除后行侧脑室-小脑延髓池分流。术后病理检查为恶性淋巴瘤。术后左肢体肌力有所恢复,搀扶能行走。 2周出院行放疗, 每周5次, 每次1.5 Gy,总量36 Gy。 半年后随访患儿左侧肢体肌力Ⅴ-, 余均正常。

讨论: 颅内恶性淋巴瘤,亦称血管周围肉瘤、网织细胞瘤、小胶质细胞肉瘤,临床少见,发病多在40~60岁,儿童尤其多发于后颅窝者极为罕见。其病因一般认为可能与免疫缺陷、 免疫抑制有关。 来源于脑网织细胞和小胶质细胞。肿瘤细胞大小不等, 分裂多见, 有吞噬现象,多呈袖套样聚集于血管周围。 CT检查大部呈等或高密度影,增强明显。本例特殊, 表现为低密度、 环状增强。治疗应尽量争取手术切除后行放疗或化疗。

(收稿:1996-07-23 修回: 1997-01-06)

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