骶尾部畸胎瘤是小儿常见的肿瘤,在治疗方面尤其是瘤体巨大者尚存在一些值得重视的问题。 现总结84例的手术经验, 就防止术后复发、盆底重建等问题探讨如下。

临床资料: 1955年5月~1996年12月,我院收治小儿骶尾部畸胎瘤共179例, 其中瘤体直径在10 cm以上且手术治疗者84例。 男性29例,女性55例。 年龄3天~14岁, 其中1岁以下44例(新生儿12例), 1~3岁22例。 临床分型: 显型40例,混合型33例, 隐型11例。 病理诊断: 良性58例, 恶性者(含内胚窦瘤)26例。全组均经手术治疗, 其中3例经腹骶尾入路手术, 余81例经骶尾入路手术。 治疗结果: 除2例死亡外均痊愈出院,近期效果良好, 大小便控制能力正常。 对1990年以前的62例进行了随访, 获访38例。 32例良性畸胎瘤的随访时间为6~37年,平均17.5年, 其中1例在术后1年因肿瘤恶变复发,再手术后6个月死亡; 余31例无肿瘤复发,生长发育正常, 均无大小便异常及下肢活动障碍。5例已婚者性生活满意, 2例已生小孩。 3例有无症状的盆底松弛现象,即膝胸卧位时肛三角区下陷, 憋气时向后膨突,站立时臀沟浅平, 但局部感觉和肛门括约肌功能正常。 6例获访的恶性畸胎瘤患儿(2例经化疗)均于术后1年内死于肿瘤复发。

讨论: 1.根据盆底正常及病理解剖特点和临床经验,骶尾部畸瘤瘤切除术中应注意下列3点: ① 防止肿瘤复发: 彻底切除尾骨和肿瘤(尤其注意骶前及第5骶椎处的瘤体切除)是防止良性畸胎瘤复发的关键。 本组1例复发即可能与未完全切除尾骨有关。横断尾骨后应设法切断结扎骶中血管,防止恶性肿瘤经血液循环转移和减少术中出血。② 减少手术损伤, 为获得优良效果创造条件: 完整保存已薄弱的臀大肌,否则会发生臀肌缺损, 影响臀部外形及其功能。作切口和分离盆隔时均不应超过坐骨结节,否则易损伤肛提肌的血管和神经,造成不可修复的盆隔功能障碍。 从直肠外筋膜上整块地分离盆底及肿瘤,然后从盆隔上逆行切除肿瘤、尾骨和多余的盆底组织, 尽可能不分层分离解剖,使盆底远端形成一完整的肌皮瓣,以减少盆底诸结构的损伤。 ③修复盆底: 重建肛尾韧带, 将其固定于骶骨的较高位,并具一定张力, 从而保持肛门回复到正常位置和重现臀沟,也为肛提肌提供了强有力的附着点。固定直肠以消除骶前死腔, 重塑直肠后屈, 防止直肠脱垂。盆隔两侧缘也应固定在骨盆下口的致密结构上(如骶结节韧带等),使其有可靠的附着点。

2. 远期功能性效果: 一般资料表明,恶性畸胎瘤虽经手术、化疗或放疗,其远期生存率仍然较低, 良性畸胎瘤除极少数复发恶变外,其远期效果良好, 少有后遗症。 Malone报道, 骶尾部畸胎瘤术后41%的病例有一定程度的大小便失禁、下肢无力等后遗症。 肿瘤位于骶前, 需经腹会阴手术者, 后遗症高达67%,且被认为系神经支配障碍所致。本组良性畸胎瘤病例除1例复发恶变外, 其余的临床效果良好, 无类似后遗症,但有3例盆底松弛(均为早期病例)。 其临床表现为臀沟区域薄弱,随体位及腹内压的变化而下陷或膨出,与盆底松弛通常表现为盆腔器官脱垂或膨出不符。原因可能为本组病员随访时尚属青年,盆腔器官的韧带张力较好之故, 目前虽无临床症状, 但却难保老年期也能健康如常人。因此笔者认为, 在彻底切除尾骨和防止肿瘤复发的同时, 重视保存盆底的完整和良好的解剖修复,对进一步提高本病的功能性效果有积极意义。

(收稿:1997-04-07 修回: 1997-11-08)