患儿: 男, 6岁。 因巩膜及全身皮肤黄染1个月入院。1个月前家长发现患儿巩膜及全身皮肤黄染, 无恶心、厌油、腹痛, 体温不高,食欲尚可。在当地按“肝炎”服用药物进行治疗,黄疸无明显改善且逐渐加重, 尿色加深,大便由黄色变为陶土色, 消瘦, 精神欠佳,不思饮食。在外院行CT检查提示“肝脏占位病变”而来我院就诊。体检: T 36.5 ℃, P 90次/分。 一般情况差, 精神萎靡。巩膜及全身皮肤黄染,无出血点。心肺检查未见异常。腹平坦, 无胃肠型,全腹软, 未触及包块。 肝位于右肋下8 cm, 质中等,无结节, 无叩击痛。 脾未触及。腹部叩诊呈鼓音, 移动性浊音(-)。 肠鸣音存在。 实验室检查:血常规: Hb 103 g/L, RBC 3.57×10
12/L,WBC 12.4×10
9/L。 肝功能: ALT及TTT正常, BIL 162 u, A/G 30/27, 总胆红素170 μmol/L,直接胆红素100 μmol/L, AFP? μg/L。 B超检查: 肝大,肝内胆管扩张, 胆总管及左右肝管均扩张, 胆总管内有一实质性肿物, 回声不均匀,后方无声影。 初步诊断为梗阻性黄疸, 原因为: ①胆总管囊肿癌变, ②胆总管葡萄状肉瘤。手术所见: 腹腔内有少量腹水, 肝大呈绿褐色,质中等, 无结节。 左右肝管及总肝管均扩张,穿刺为绿色胆汁。胆总管扩张, 直径5 cm, 内有实质性肿物。 胆囊8 cm×3 cm, 张力大, 胆囊颈管增粗,内有实质性肿物与胆总管内肿物相连续,胆囊穿刺为白色胆汁。 将胆囊、胆总管及肿物完整切除,行总肝管十二指肠端侧吻合术。 病理报告: 肿物黄色半透明, 约10 cm×5 cm×4 cm大小,胆囊颈管及胆总管均受累。 病理诊断: 胆囊颈管葡萄状肉瘤向胆总管内生长。
患儿术后巩膜及全身皮肤黄染逐渐消失,大便转为黄色。术后1个月复查肝功能及胆红素,恢复正常。B超:右肝内胆管轻度扩张,胆肠吻合口通畅。
讨论: 葡萄状肉瘤组织学上属横纹肌肉瘤,儿童以胚胎型多见, 多发生于头颈部及泌尿生殖系统, 原发于胆道系统者罕见。此肿瘤恶性度高, 预后不良。
(收稿:1997-04-04)
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