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患儿: 女, 3.5岁。因右上腹肿块3年余入院。生后4个月即发现右上腹肿块,约鸡蛋大小,无压痛。近期肿块明显增大。患儿无腹痛、发热、恶心、呕吐及消瘦,饮食及大小便正常。体检: 精神佳, 发育、营养良好,皮肤粘膜无黄染。右上腹隆起, 触及15 cm×9 cm、质硬的包块, 表面光滑, 边界清楚, 不活动,无压痛。血常规及生化检查均正常。B超示腹部多房性囊性包块。CT示左、右肝多发性囊肿,右肝结石或钙化。术中见肿块累及方叶、Ⅴ段和Ⅵ段,表面光滑, 15 cm×11 cm×6 cm, 重1kg;切面上可见许多大小不等含淡黄色液体的囊腔,内壁光滑。切除胆囊后距正常肝组织1 cm切开假包膜,行包膜内游离, 完整切除肿块, 彻底止血。检查残腔无胆瘘后, 敞开残腔, 腹腔未置引流。术后9天伤口痊愈出院。病理报告:胆管囊腺瘤。术后1年随访, 患儿发育及营养正常, B超示肿瘤无复发。
讨论:胆管囊腺瘤属肝脏良性上皮性肿瘤, 较为少见。 kamal等报道, 直至1977年, 文献上共有46例报告。 本瘤的原因不明,一般认为来源于胚胎期发育异常所形成的肝内迷走性胆管。 除极少数为肝外囊腺瘤外,余均为肝内囊腺瘤。 大多数肿瘤局限于肝右叶,累及二叶者较少。 患者绝大多数为中年妇女,有时可并发其他畸形,如双角子宫、双输尿管等。本瘤可以恶变成胆管囊腺癌。手术治疗是本病的主要治疗方法,肝部分切除术的预后较好。
(收稿:1996-11-18)
