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本文复习费城儿童医院从1972~1994年共收治37例EST,女20例, 男17例。 年龄5个月~16岁(平均3.8岁), 其中Ⅰ期10例, Ⅲ期20例,有远处转移的Ⅳ期7例。 应用VAC(长春新碱+更生霉素+环磷酰胺或阿霉素)和BEP方案(博莱霉素+VP-16+顺铂或卡铂)。平均随访4.4年。
治疗结果按原发部位分类。原发于骶尾部最常见, 有15例, 其中9例Ⅲ期, 6例Ⅳ期(均有肺转移)。 除3例未手术应用VAC方案化疗外,所有患儿均行肿瘤大块切除术后采用BEP方案化疗。 二年生存率为60%, 与临床分期无关。 6例为无瘤状态,其中4例进行再次手术, 未发现肿瘤。 2例有局部复发(术后3个月和13个月), AFP在复发时增高。6例死亡病例中4例为化疗不能控制或术后复发死亡, 其中复发者化疗后AFP降至0,在局部和肺部复发后升高; 2例患儿死于阿霉素中毒充血性心衰,在尸检时未发现残余肿瘤。
原发于睾丸的内胚窦瘤共10例, 8例Ⅰ期, 2例Ⅲ期。6例仅行患侧睾丸切除术, 1例加用BEP方案化疗。 均生存, 平均5年。 另2例, 1例睾丸活检病理示内胚窦瘤后行睾丸切除,术后2个月, 患儿血AFP升高, 局部复发, 行半侧阴囊切除;1例外院行经阴囊睾丸切除, 术后5个月AFP升至1 000 pg/L以上, 以BEP方案化疗后降至正常。这两例均无瘤生存8年。
6例原发于卵巢, 1例Ⅰ期, 5例Ⅲ期。 1例行子宫、双侧卵巢及输卵管切除术, 余行单侧卵巢、 输卵管切除术。 6例中有5例肿瘤破溃,腹腔种植。 4例予BEP方案化疗后再次手术, 均无瘤生存, 平均7年; 另2例术后以VAC方案化疗,均于术后6~12个月复发, 同时AFP升高而死亡。
阴道内胚窦瘤3例, 均为Ⅳ期。 行活检后BEP方案化疗,3例治疗后AFP正常, 再次活检未发现肿瘤, 其中2例保持无瘤状态(6、 9年), 另1例1年后AFP升高,活检证实局部复发, 3个月后死亡。
其余3例肿瘤位于脑、 纵隔并伴有广泛转移,均预后不佳而死亡。
作者总结认为EST的预后近年来明显改善。 二年生存率达70%,因本病复发早, 二年生存率可反映长期预后。 肿瘤起源部位与预后有关,睾丸肿瘤二年生存率为100%, 而骶尾部肿瘤为60%。 BEP方案化疗的生存率为76%, 而VAC方案为50%,反映了化疗方案的改进对预后的影响。 复发病例的生存率为50%, 比以往高,可能是使用AFP监测复发的结果, AFP对复发极其敏感。
［Doridoff AM, et al. J Pediatr Surg (英文), 1996, 31:1075. 高解春校］
