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临床资料: 随访M.D.安德森肿瘤中心(MDACC)1977~1992年20岁以下MFH患者44例,收集人口统计学资料、 其他肿瘤史、组织学特征、 治疗方法、 复发率和死亡率等,数据经Univariate分析法进行处理。 44例患者, 平均年龄14.6岁(2.6~20岁),组织学分型中5例为血管瘤型, 3例粘液瘤型, 其余未分型。四肢为好发部位(31例), 躯干其次(10例), 头颈为3例。大多数患儿仅仅因为临床上发现肿块而就诊, 但有3例发生于以往放疗的部位,其中2例为双侧视网膜母细胞瘤, 1例为神经上皮瘤。根据横纹肌肉瘤术后分期法, 21例完全切除者,生存率83%(Ⅰ期); 9例有镜下残存者, 生存率87%(Ⅱ期); 12例肿瘤有肉眼残存者,生存率为53%(Ⅲ期); 2例远处转移, 均死亡(Ⅳ期)。 术前放疗4例,术后10例; 20例曾进行化疗。 39例(89%)肿瘤完全消失, 其中8例局部复发, 3例远处转移。总的五年生存率为71%, 肿块小于5 cm者为95%, 大于5 cm者为45%。 5例血管瘤型均获生存(平均4年),明显高于其他组织亚型者。 经统计学处理证实: 临床分期、肿块大小及复发与生存率显著相关。化疗和放疗者生存率均无明显优势。
结论: 提示影响儿童MFH的预后因素主要为临床分期,Ⅰ期和Ⅱ期肿瘤患儿生存率明显高于Ⅲ期和Ⅳ期。肿瘤的大小和复发率也是影响预后的重要因素。化学治疗和放射治疗仅可作为肿瘤术前、 术后的辅助手段。
［Corpron CA, et al. J Pediatric (英文), 1996, 31:1080. 郑珊校］
(收稿:1997-05-09)
